Насанд хүрэгчдэд HGH-ийн дутагдал. Соматотропын дутагдал

Насанд хүрэгчдэд GH-ийн дутагдал нь бие махбодийн болон сэтгэцийн төлөв байдлын эмгэгийн цогцоор илэрдэг. Насанд хүрэгчдийн GH-ийн дутагдлын давтамжийг тогтоогоогүй байгаа боловч түүний хамгийн түгээмэл шалтгаан нь гипофиз буюу захын булчирхайн хавдар (эмчилгээний өмнө болон дараа) байдаг тул жилд ойролцоогоор 10:1 000 000 гэж үзэж болно. , хүйсээс хамаарахгүй.
Этиологи ба эмгэг жам. GH-ийн дутагдлын төрөлхийн ихэнх хэлбэрүүд (гипофизийн одой байдал - 2.5-р хэсгийг үзнэ үү) удамшлын өвчин. Хамгийн түгээмэл хэлбэр нь рецессив хэлбэрээр удамшдаг пангипопитуитар одой өвчин бөгөөд аутосомын аргаар буюу X хромосомоор дамждаг. Төрөлхийн хэлбэрүүд нь гипоталамус-гипофизийн тогтолцооны хөгжлийн согогтой холбоотой идиопатик GH-RH-ийн дутагдал (анэнцефали, голопроэнцефали, сегтооптик дисплази); төрөлхийн аплазиөнчин тархины булчирхай, булчирхайн төрөлхийн гипоплази, өнчин тархины булчирхайн эктопи).
Аль ч насныханд тохиолдож болох GH дутагдлын олдмол хэлбэрүүд нь голчлон хиазматик-селляр бүсийн хавдар үүсдэг: краниофарингиома, гамартома, нейрофиброма, герминома, гипофиз булчирхайн аденома, менингиома, холестеатом, тархины бусад хэсгийн хавдар - глиома. оптик хиазм, ялгагдаагүй хавдар. GH-ийн дутагдал нь хагалгааны улмаас илэрч эсвэл улам хүндэрч болно цацрагийн гэмтэл chiasmal-sellar бүсийн хавдрын эмчилгээний үед гипофиз булчирхай эсвэл өнчин тархины иш. Схемийн дүрслэлшүүрэл буурах дараалал халуун орны гормонуудХавдрын хэмжээнээс хамааран гипофиз булчирхайг Зураг дээр үзүүлэв. 2.9. GH-ийн дутагдал нь "хоосон" селла турцика хам шинж, супраселляр арахноид уйланхай үүсэх, гидроцефалус, вируст ба бактерийн энцефалит, менингит, өвөрмөц бус (аутоиммун) гипофизит эсвэл судасны эмгэгийн үр дагавар байж болно. гипофиз булчирхайн шигдээс), хими эмчилгээ эсвэл цацраг туяа эмчилгээний үед бие махбодид ерөнхий хордлого гэмтэл (ялангуяа толгой ба хүзүүний хавдрын үед).
Өмнө дурьдсанчлан, хүүхдүүдийн өсөлт, бэлгийн бойжилтын үндсэн хуулийн саатал, сэтгэц-нийгмийн (газардал) одой байдал ажиглагдаж болно. Өсөлтийн эмгэгүүд нь өсөлтийн даавар (Лароны хам шинж, жижиг одой) эсвэл IGF-I, түүнчлэн биологийн идэвхгүй өсөлтийн даавар зэрэгт захын эсэргүүцэлтэй холбоотой байж болно.
GH нь бодисын солилцооны гол зохицуулагчдын нэг бөгөөд үүнд нөлөөлдөг янз бүрийн эрхтэн, эд, систем нь амьдралын туршид. Энэ даавар нь импульс хэлбэрээр үүсдэг бөгөөд бэлгийн бойжилтын үед импульсийн далайц, давтамж нь хамгийн их байдаг бөгөөд нас ахих тусам аажмаар буурдаг. GH-ийн шүүрэл нь биеийн жин, бие дэх өөх тосны хэмжээнээс урвуу хамааралтай ба остеогенийн идэвхжил ба Т-ийн концентрацитай шууд пропорциональ байна.Аденогипофизийн соматотрофуудын үйл ажиллагааг гипоталамусын хоёр гипоталамусын нейрогормонууд удирддаг: GH ялгаруулдаг даавар ба соматостатин (2.1 хэсгийг үзнэ үү). Үүнээс гадна бусад экзо- болон эндоген хүчин зүйлүүд нь GH-ийн шүүрэлд нөлөөлдөг (Хүснэгт 2.4).

Өсөлтийн гормоны физиологийн нөлөө. Молекулын түвшинд GH (GH-рецепторын цогцолбор)-ийн биологийн нөлөө нь эсийн гадаргуу дээрх рецептортой (нэмэлт рецепторын молекулууд) холбогдож, дараа нь рецепторын цогцолбор үүсэх замаар явагддаг. GH-ийн нөлөө нь шууд ба шууд бус байж болно - IGF-ийн нийлэгжилт, ялгаралтаар. GH-ээр хянагддаг эдгээр хүчин зүйлсийн үйлдвэрлэл нь зөвхөн элэгт төдийгүй бусад эдэд тохиолддог. Тэдний өсөлт, өдөөгч нөлөө нь олон эд, ялангуяа мөгөөрс, ясанд нөлөөлдөг.
Инсулинтэй төстэй өсөлтийн хоёр үндсэн хүчин зүйл байдаг - IGF-1 ба IGF-2. IGF-1 нь 70 амин хүчлээс бүрдэх нэг гинжин пептид бөгөөд проинсулинтай 40 гаруй хувь ижил төстэй байдаг. IRF-2 нь проинсулинтай ижил төстэй бөгөөд бүтцийн хувьд IRF-1-тэй маш төстэй. Хэдийгээр IRF хоёулаа өсөлтийг өдөөдөг үйл ажиллагаатай бөгөөд хүний ​​ийлдсэнд агуулагддаг бөгөөд IRF-тэй холбодог уурагтай холбоотой байдаг ч рецепторын онцлог шинж чанараараа эрс ялгаатай бөгөөд магадгүй өөр өөр үүрэг гүйцэтгэдэг. биологийн функцууд. IGF нь зөвхөн биеийн олон эд эсийн өсөлтийг өдөөдөг төдийгүй GH өөрөө механизмын дагуу гипоталамус болон гипофиз булчирхайд үйлчилдэг. санал хүсэлт, GH ялгаруулдаг даавар, соматостатин, түүнчлэн гипофизийн соматотрофуудын GH-ийн шүүрлийг хянах.
IRF нь орон нутгийн хэмжээнд паракрин эсвэл автокрин хүчин зүйлийн үүрэг гүйцэтгэдэг. байдаг ядаж IRF-ийн биологийн хүртээмжийг хянадаг зохицуулалтын үүрэг гүйцэтгэдэг 6 алдартай цусны уураг.
GH нь шим тэжээлийн шингээлт, синтезийг сайжруулдаг булчингийн утас, уургийн катаболизмыг удаашруулж, анаболик процессыг идэвхжүүлдэг. Энэ даавар нь преадипоцитуудыг өөх эс болгон ялгахыг шууд өдөөдөг бөгөөд өөхний эсийн тоог нэмэгдүүлдэг боловч нэгэн зэрэг липолитик үйл ажиллагаа явуулдаг. Түүний үйл ажиллагааны үр дүнд хэвлийн өөхний хэмжээ буурч, ерөнхийдөө багасдаг өөхний массбие.
GH рецепторууд байдаг янз бүрийн хэлтэстархи, түүний дотор гипофиз булчирхай, гипоталамус. Choroid plexus дахь эдгээр рецепторууд нь тархины цусан хангамжийн саадыг дамжих GH-ийг дамжуулахад хувь нэмэр оруулдаг байж магадгүй юм. Тархинд GH нь эндорфины түвшинд нөлөөлдөг.
GH нь өсөлтийн бүсэд хондроцитуудын тархалтыг өдөөдөг урт яс. Эдгээр бүсүүд (эпифизийн ялтсууд) нь яс үүсэх газар бөгөөд бэлгийн бойжилтын өмнөх үед ясны уртын өсөлтийг тодорхойлдог. GH нь хондроцитуудад нөлөөлж, IGF-1-ийн орон нутгийн үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлдэг. Гэсэн хэдий ч эпифизийн өсөлтийн бүсүүд хаагдсаны дараа ч ясны эрдэс нягтралыг хадгалж, бэлгийн стероидууд болон кальцийн зохицуулалтын гормонуудтай хамт бүтцийн өөрчлөлтөд нөлөөлдөг. ясны эд. Түүний нөлөөн дор остеокальцины үйлдвэрлэл (яс үүсэх үйл ажиллагааны маркер) нэмэгддэг. IGF-1-ээр дамжуулан өсөлтийн даавар нь Д аминдэмийн үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлдэг бөгөөд энэ нь ходоод гэдэсний замд кальцийн шимэгдэлтийг сайжруулж, бөөр дэх фосфорын дахин шингээлтийг сайжруулдаг. Бөөрний гуурсан дахь давсыг дахин шингээхэд энэ дааврын зохицуулах нөлөө нь түүний хэвийн үйл ажиллагааг хангахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. усны балансбие. STH нь сийвэнгийн рениний үйл ажиллагааг (PRA) нэмэгдүүлж, улмаар ангиотензин ба альдостероны нийлэгжилтийг нэмэгдүүлдэг.
GH-ийн дутагдлын эмнэлзүйн зураг. Насанд хүрэгчдийн GH-ийн дутагдал нь саяхан бие даасан байдлаар тогтоогдсон нозологийн бүлэг. Үүний үндэс нь гипофиз булчирхайн дутагдалтай өвчтөнүүдийн ажиглалт байв. Ийм өвчтөнүүдийг кортикостероид, бамбай булчирхай, бэлгийн даавруудаар орлуулах эмчилгээг үл харгалзан бөөр, зүрх судасны тогтолцооны үндсэн бодисын солилцооны түвшин, цусны эргэлтийн хэмжээ буурсан байна. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь тархины булчирхайн мэс заслын болон цацрагийн гэмтэлийн дараа GH шүүрэл алдагдахтай холбоотой байж болно. Дараа нь бусад шинж чанар
GH дутагдлын шинж тэмдэг. Энэ эмгэгийн үед биеийн бүтэц өөрчлөгддөг: өөх тосны эд эсийн масс ихэссэнээс өвчтөнүүд илүүдэл жинтэй харагддаг; тэдгээр нь бие дэх шингэний хэмжээ (ялангуяа эсийн гаднах) буурч, ийм бууралт 15% хүрч болно. Эрэгтэй хүний ​​биеийн жин 2.4-7.5 кг, эмэгтэйчүүдэд 3.3-3.6 кг-аар нэмэгддэг. Хэт их өөхний эдихэвчлэн хэвлийн ба дотоод эрхтний хөндий, үр дүнд нь бэлхүүс/таягийн харьцаа мэдэгдэхүйц өндөр байна. Гуяны зөөлөн эдэд булчин болон өөхний эдийн харьцааг судлахад GH-ийн дутагдалтай өвчтөнүүдэд 65% байдаг нь тогтоогджээ. булчингийн эдба 35% өөх тос, харин эрүүл хүмүүс 85% булчингийн эд, 15% өөх тос (рентген CT-ийн дагуу) тэмдэглэгдсэн байдаг. GH-ийн дутагдалтай үед хөвөн ба трабекуляр ясны эрдэс нягт буурдаг. Бууруулах зэрэг ясны нягтралостеопениас AP хүртэл өөр өөр байдаг. Зөвхөн буурч байгаа биш ясны масснэгж эзэлхүүн, гэхдээ ясны бичил бүтэц эвдэрсэн бөгөөд энэ нь хугарлын эрсдлийг ихээхэн нэмэгдүүлдэг (харгалзах нас, хүйсийн хүн амтай харьцуулахад 3-5 дахин). Нурууны ясны нягтрал 10-20%, шууны ясны нягтрал 20-30% буурсан тохиолдлыг тодорхойлсон. Ийм өвчтөнүүдэд хүчилтөрөгчийн хэрэглээ (25-30%), зүрхний цохилт (дунджаар 10%) буурдаг.
Гипофизэктоми хийлгэсэн өвчтөнүүдэд глюкокортикоид, бамбай булчирхай, бэлгийн дааврыг орлуулах дааврын эмчилгээг үл харгалзан бөөрөнцөрийн шүүлтүүр, бөөрний цусны урсгал буурч байгааг эрт дээр үеэс тэмдэглэж ирсэн. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь буурсантай холбоотой гэж үзэж болно эсийн гаднах шингэнТэгээд зүрхний гаралт. Өсөлтийн дааврын дутагдал нь цусан дахь түвшин нэмэгддэг нийт холестерин, LDL, SONP болон триглицеридүүд болон HDL концентраци буурах. Гипопитуитаризмтай өвчтөнүүдийн дунд гиперлипидеми (72-77%), гиперхолестеролеми (18%) нь нийт хүн амаас илүү их ажиглагддаг. Тэдний судаснуудын интима зузаарч, ханан дээр нь атероматозын товруу нэмэгдэж, гол судасны уян хатан чанар буурсан нь тогтоогджээ. Сийвэн дэх фибриноген ба плазминоген дарангуйлагч идэвхжүүлэгч-I-ийн концентраци ихээхэн нэмэгдэж, фибринолитик идэвхийг бууруулахад тусалдаг. Өвчний нас баралтыг нэмэгдүүлэх гол хүчин зүйл нь GH-ийн дутагдал байж магадгүй гэсэн дүгнэлтийг эргэн тойрсон судалгаанууд хийсэн. зүрх судасны эмгэггипопитуитаризмтай өвчтөнүүдэд (Зураг 2.10).
GH-ийн дутагдалтай өвчтөнд нас барах эрсдэлтэй байдаг зүрх судасны өвчинХаргалзах нас, хүйсийн хяналтын бүлгийнхээс 1.95 дахин их байна.
GH-ийн дутагдалтай өвчтөнүүдийн удаан хугацааны ажиглалтаар нэмэгдсэн байна сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдалмөн ядрах, санах ойн сулрал, анхаарлаа төвлөрүүлэх чадвар буурах. Энэ бүхэн нь сэтгэлийн хямрал, нийгмээс тусгаарлах шалтгаан болдог. Бэлгийн харилцааны салбарт ч асуудал үүсдэг.

Өмнө дурьдсанчлан, GH-ийн дутагдлыг тусгаарлах эсвэл пангипопитуитаризмтай хавсарч болно. Сүүлчийн тохиолдолд эмнэлзүйн зураглалд хоёрдогч гипогонадизмын шинж тэмдэг илэрдэг. хоёрдогч гипотиреодизм, хоёрдогч бөөрний дээд булчирхайн дутагдал; чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг.
Соматотропын дутагдлын оношлогоо. Насанд хүрэгчдэд соматотропын дутагдлыг оношлохдоо өвчний түүхийг харгалзан үзэх шаардлагатай бөгөөд үүнд бага наснаасаа GH-ийн дутагдал, хиазматик-селляр бүсийн хавдар, гипофиз булчирхайн хавдар, мэс заслын дараах гэмтлийн шинж тэмдэг илэрч болно. гипофиз булчирхай, цацрагийн дараах гэмтэл (протон эмчилгээ, гипофиз булчирхай, тархины органик өвчний гамма эмчилгээ), нийт цацрагийн өртөлт (Чернобылийн ослыг арилгагч), "хоосон" селла турцикийн шинж тэмдэг, гипофизит.
Энэ ангиллын өвчтөнүүд гомдоллодог ядрах, илүүдэл жинтэйбие, зөрчил сэтгэл зүйн тайтгарал, ерөнхий эрүүл мэнд муудах, өөрийгөө хянах чадвар буурах, дутагдалтай холбоотой амьдралын чанар буурсан эерэг сэтгэл хөдлөл, сэтгэлийн хямрал, түгшүүр нэмэгдсэн, "амьдрал" болон эрч хүч буурсан, хангалтгүй сэтгэл хөдлөлийн хариу үйлдэл, нийгмийн тусгаарлалт.
Өвчтөнүүдийн хувьд GH-ийн дутагдлын шалтгааныг тодруулахын тулд, ялангуяа ачаалал ихтэй анамнез байхгүй тохиолдолд рентген CT эсвэл MRI аргыг ашиглан тархины шинжилгээ хийхийг зөвлөж байна. Нэмж дурдахад антропометрийг хийх шаардлагатай бөгөөд энэ нь булчин ба өөхний эдийн харьцааны зөрчлийг нэн даруй үнэлэх боломжийг олгоно; Хэвлий, мөрний ир, бэлхүүс / ташааны харьцаа, биеийн жингийн индекс (BMI) дээрх өөхний атирааны зузааныг үнэлэх нь зүйтэй.
Зүрх судасны тогтолцооны судалгаанд зүрхний эхокардиографийн судалгаа (миокардийн зузаан, зүрхний агшилтын үйл ажиллагааг үнэлэх) орно. Зүрх судасны эрсдэлт хүчин зүйлсийг үнэлэх: нийт холестерины түвшинг тодорхойлох, судалгаа хийх липидийн спектргол судас, гүрээний болон гуяны артерийн судаснууд.
Ясны нягтралыг үндэслэн тодорхойлж болно рентген шинжилгээ (цээжнийнуруу), densitometry (хэт авиан эсвэл рентген).
Гормоны оношлогоо. GH-ийн дутагдлыг тодорхойлох гол шалгуур нь дааврын судалгаа. Гэсэн хэдий ч ихэвчлэн GH-ийн түвшинд мэдэгдэхүйц хэлбэлзэлтэй байдаг (1-10 нг/мл, эсвэл 46-465 пмоль/л гормоныг радиоиммун тодорхойлох), тиймээс насанд хүрэгчдэд GH-ийн дутагдлыг оношлох суурь түвшинЦусан дахь STH үүсэх боломжгүй. Үүнтэй холбогдуулан GH-ийн дутагдлын оношийг инсулин, аргинин, клонидин, GH-RG-тэй хамт өдөөн хатгасан тестийн үед GH-ийн шүүрлийн дээд хариу урвалын өгөгдөлд үндэслэсэн байх ёстой.
Насанд хүрэгчдэд GH-ийн дутагдлыг оношлох хамгийн мэдээлэл сайтай тест бол инсулины хүлцлийн тест (ITT, инсулинаар өдөөгдсөн гипогликемийн тест) болох нь одоо батлагдсан. ITT-ийн хариуд GH-ийн хариу урвал хангалтгүй байгаа нь органик GH-ийн дутагдалтай өвчтөнүүдийг ялгах оношлогооны үнэмлэхүй нарийвчлалтай байдаг. Хамгийн сүүлийн үеийн уран зохиолын мэдээллээс үзэхэд IGF-1 ба IGF-2-ийг холбогч уураг-3 (IGFBP-3) -ийн түвшин нь насанд хүрэгчдэд GH-ийн дутагдлыг оношлох мэдээлэлгүй үзүүлэлт гэж үздэг.
ITT-ийг өлөн элгэн дээр, өглөөний 8 цагт биеийн жингийн 0.05-0.1 нэгж/кг инсулины уусмалыг судсаар тарьж хийдэг. Авах венийн цусинсулин хэрэглэхээс өмнө хийж, дараа нь 15-30 минутын зайтай 2 цагийн турш хийнэ.Ижил интервалаар цусан дахь сахарын хэмжээг хянадаг. Туршилтын явцад цусан дахь сахарын хэмжээ 2 ммоль/л ба түүнээс бага байвал шинжилгээний үр дүнг найдвартай гэж үзэж болно. Хэрэв ITT дээр GH-ийн ялгаралт оргил нь 5 нг/мл-ээс бага байвал GH-ийн бүрэн дутагдал оношлогддог.
ӨХ-ийн дутагдлын оношлогооны талаар ярихад, ихэнх өвчтөнүүдэд энэ шалтгаан нь хиазмал-селлар бүсийн хавдар ба / эсвэл мэс засал хийдэг болохыг тэмдэглэх нь зүйтэй. цацрагийн эмчилгээ, GH-ийн дутагдал нь ноцтой (ихэвчлэн бусад халуун орны дааврын дутагдалтай хавсардаг) бөгөөд эдгээр өвчтөнүүдэд GH-ийг динамик тодорхойлох шаардлагагүй байдаг. Үүний зэрэгцээ, бага насны тусгаарлагдсан идиопатик GH дутагдалтай өвчтөнүүдийн 25% нь орлуулах эмчилгээ GH-ийн эмтэй хамт насанд хүрэгсдэд илэрдэг хэвийн түвшин STG.
GH-ийн дутагдлын эмчилгээ нь дааврын дутагдлыг нөхөх, хэрэв боломжтой бол өвчний шалтгааныг арилгахад чиглэгдэх ёстой.
Хүүхдүүдийн нэгэн адил GH-ийн дутагдалтай насанд хүрэгчдэд орлуулах эмчилгээний дэглэм нь гипофиз булчирхайн ерөнхий дутагдлын зэргээс хамаарна. Пангипопитуитаризм байгаа тохиолдолд даавар орлуулах эмчилгээг ихэвчлэн бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын бэлдмэлээр эхлүүлдэг. Хүнд тохиолдолд эдгээр эмийг парентераль хэлбэрээр (гидрокортизон 50-200 мг/хоног), гипокортизолизмын шинж тэмдэг буурах үед амны хөндийн преднизолон (өдөрт 5-10 мг) эсвэл кортизон (25-50 мг/хоног) руу шилждэг. DOXA-ийн 0.5% -ийн уусмалыг 0.5-1 мл булчинд өдөр бүр хэрэглэх замаар эрдэс кортикоидын дутагдлыг арилгана; дараа нь Кортинефийг өдөрт 0.05-0.1 мг-аар тогтооно.
Бамбай булчирхайн даавар нэмэгддэг тул бамбай булчирхайн дутагдлын нөхөн төлбөрийг гипокортизолизм арилсны дараа эхлэх ёстой. бодисын солилцооны үйл явцгипокортизолизмыг хүндрүүлж болзошгүй. Синтетик L-тироксин (өдөрт 50-150 мкг) эсвэл тироксин, трииодтиронин (тирокомб, тиреотом) агуулсан хосолсон бэлдмэлүүдийг хэрэглэдэг. Гипотиреодизмтэй өвчтөнүүдэд миокардийн эдгээр эмэнд мэдрэмтгий байдал нэмэгддэг тул бамбай булчирхайн эмтэй эмчилгээг зүрхний цохилт, ЭКГ-ын хяналтан дор хийх ёстой.
Эмэгтэйчүүдийн бэлгийн булчирхайн дутагдлыг эстроген-прогестогений хосолсон эмээр нөхөж, нөхөн сэргээх үйлчилгээ үзүүлдэг. сарын тэмдгийн мөчлөг(divina, cycloprogenova гэх мэт) дагуу тодорхой схем. Төрөлтийг сэргээхийн тулд гонадотропиныг хэрэглэдэг (клостилбегит гэх мэт, мөчлөгийн 5-9-11 хоногт 50-100 мкг). Эрэгтэйчүүдэд урт хугацааны үйлчилгээтэй андрогенийн бэлдмэлүүдийг хэрэглэдэг (omnodren, Sustanon-250, 1 мл 3 эсвэл 4 долоо хоногт нэг удаа) эсвэл аман эмтестостерон (андриол гэх мэт).
Сүүлийн үед 4-6 сар хэрэглэсэн GH эм (генотропин, гуматроп, нордитропин) нь биеийн бүтэц, зүрхний үйл ажиллагаа, бөөр, Идэвхтэй хөдөлгөөн хийхболон амьдралын ерөнхий чанар.
Эдгээр эмүүдийг эмчлэх явцад "ашигтай" биеийн жин 6% -иар нэмэгдэж, нэмэгдсэн байна булчингийн масс 5% -иар, quadriceps femoris булчингийн эзэлхүүн, хүч чадал нэмэгдсэн.
Энэ дааврын дутагдалтай хүмүүст GH-ийн эм хэрэглэх нь зүрхний гаралт, амьсгалын дээд даралтыг нэмэгдүүлэхэд ихээхэн хувь нэмэр оруулсан нь амьсгалын үйл ажиллагаанд эерэг нөлөө үзүүлсэн. Эмчилгээний шууд болон урт хугацааны туршид HDL-ийн түвшин нэмэгдэж, LDL-ийн клиренс хурдассан байна. GH-ийн эмийг хэрэглэх үед ясны эд эсийн бодисын солилцоо сайжирч байгаа нь остеокальцин ба проколаген-3-ийн концентраци нэмэгдсэнээр нотлогддог бөгөөд энэ нь яс үүсэх үйл явц нэмэгдэж байгааг харуулж байна. Эрдэсжилт нэмэгдэж байна бүсэлхийн бүсүүднуруу, гуяны хүзүү. Олон зохиогчид өвчтөнүүдийн ерөнхий нөхцөл байдал мэдэгдэхүйц сайжирч байгааг онцолдог. Зөвхөн өсөлтийн даавар төдийгүй цусан дахь IGF-1, IGF-SB-3, түүнчлэн тархи нугасны шингэн дэх опиоид пептидүүдийн түвшин (эмчилгээ эхэлснээс хойш 1 сарын дараа) нэмэгддэг.
Одоогийн байдлаар орлуулах эмчилгээнд хүний ​​биеийн жингийн 0.25 U/кг тунгаар (0.125 U/кг-аас эхлэн) нэг удаа рекомбинант хүний ​​GH бэлдмэлийг хэрэглэж байна.
Өвчтөнд цогц эмчилгээ хэрэгтэй нөхөн сэргээх эмчилгээ. Остеопени ба AP-ийн хувьд остеотроп эмийг хэрэглэх шаардлагатай. идэвхтэй метаболитуудвитамин D3, бисфосфонат, кальцийн бэлдмэл). Энэ ангиллын өвчтөнүүдэд нийгмийн нөхөн сэргээх хөтөлбөрийн хүрээнд сэтгэлзүйн эмчилгээний тусламж шаардлагатай байдаг.
GH эмчилгээний эсрэг заалтууд: хорт хавдар, гавлын дотоод хавдрын дэвшилтэт өсөлт. Харьцангуй эсрэг заалтдагалдаж байна чихрийн шижин.
Урьдчилан таамаглал нь GH-ийн дутагдлын хөгжлийн шалтгаан болох үндсэн өвчний шинж чанар, явц, түүнчлэн тунг нарийн сонгох, солих дэглэмээс хамаарна. гормоны эмчилгээ. Өвчтөнүүдийн хөдөлмөрийн чадвар буурдаг.

Шууд оролцох зохистой хөгжил хүүхдийн биеөсөлтийн даавар (GH) авдаг. өсөн нэмэгдэж буй организмд маш чухал. Биеийн зөв, пропорциональ үүсэх нь HGH-ээс хамаарна. Мөн ийм бодисын илүүдэл эсвэл дутагдал нь гигантизм эсвэл эсрэгээр өсөлтийг удаашруулдаг. Насанд хүрэгчдийн биед соматотроп даавар нь хүүхэд, өсвөр насныхныхаас бага хэмжээгээр агуулагддаг боловч хэвээр байна. чухал. Хэрэв насанд хүрэгсдэд GH даавар ихэссэн бол энэ нь акромегали үүсэхэд хүргэдэг.

Ерөнхий мэдээлэл

Соматотропин буюу өсөлтийн даавар нь бүхэл бүтэн организмын хөгжлийн үйл явцыг зохицуулдаг өсөлтийн даавар юм. Энэ бодис нь булчирхайн булчирхайн урд талын дэлбээнд үүсдэг. Өсөлтийн дааврын нийлэгжилтийг гипоталамусаас үүсдэг соматотропин ялгаруулах хүчин зүйл (STGF) ба соматостатин гэсэн хоёр үндсэн зохицуулагчаар хянадаг. Соматостатин ба STHF нь соматотропин үүсэхийг идэвхжүүлж, түүнийг арилгах хугацаа, хэмжээг тодорхойлдог. HGH - липид, уураг, нүүрс ус, бодисын солилцооны эрч хүч эрдэс бодисын солилцоо. Соматотропин нь гликоген, ДНХ-ийг идэвхжүүлж, агуулахаас өөх тосыг дайчлах, задрах явцыг хурдасгадаг. өөх тосны хүчил. STH нь лактоген идэвхжилтэй даавар юм. Соматотроп дааврын биологийн нөлөө нь бага молекул жинтэй пептид соматомедин С-гүйгээр боломжгүй юм. GH-ийг хэрэглэх үед "хоёрдогч" өсөлтийг өдөөгч хүчин зүйл болох соматомединууд цусанд нэмэгддэг. Дараах соматомединуудыг ялгаж үздэг: A 1, A 2, B ба C. Сүүлийнх нь өөх тос, булчин болон булчинд нөлөөлдөг. мөгөөрсний эдинсулин төст нөлөө.

Хүний биед соматотропины үндсэн үүрэг

Соматотроп даавар (GH) нь амьдралын туршид нийлэгждэг бөгөөд бидний биеийн бүх системд хүчтэй нөлөө үзүүлдэг. Хамгийн ихийг харцгаая чухал функцуудийм бодис:

• Зүрх судасны систем. STH нь холестерины түвшинг зохицуулахад оролцдог даавар юм. Энэ бодисын дутагдал нь судасны атеросклероз, зүрхний шигдээс, цус харвалт болон бусад өвчнийг өдөөж болно.
• Савхин. Өсөлтийн даавар нь коллагены үйлдвэрлэлд зайлшгүй шаардлагатай бүрэлдэхүүн хэсэг бөгөөд энэ нь нөхцөл байдлыг хариуцдаг. арьс. Гормон (GH) буурсан тохиолдолд коллаген нийлэгждэг хангалттай тоо хэмжээҮүний үр дүнд арьсны хөгшрөлтийн процесс хурдасдаг.
• Жин. Шөнийн цагаар (унтах үед) соматотропин нь липидийн задралын үйл явцад шууд оролцдог. Энэ механизмыг зөрчих нь аажмаар таргалалт үүсгэдэг.
• Яс. Хүүхэд, өсвөр насныханд соматотроп даавар нь ясыг сунгах, насанд хүрсэн хүний ​​​​хүч чадлыг баталгаажуулдаг. Энэ нь соматотропин нь ясны тогтвортой байдал, бат бөх байдлыг хариуцдаг D 3 витамины нийлэгжилтэнд оролцдогтой холбоотой юм. Энэ хүчин зүйл нь янз бүрийн өвчин, хүнд хөхрөлтийг даван туулахад тусалдаг.
• Булчин. STH (даавар) нь булчингийн утаснуудын бат бөх, уян хатан чанарыг хариуцдаг.
• Биеийн өнгө аяс. Соматотроп даавар байдаг эерэг нөлөөбүх биеийн хувьд. Эрчим хүчийг хадгалахад тусалдаг сайн төлөв байдал, гүн нойр.

Өсөлтийн даавар нь туранхай байдлыг хадгалахад маш чухал юм үзэсгэлэнтэй хэлбэрүүдбие. Соматотроп дааврын нэг үүрэг бол өөхний эдийг булчингийн эд болгон хувиргах явдал бөгөөд тамирчид болон тэдний дүр төрхийг хардаг хүн бүр ийм амжилтанд хүрдэг. STH нь үе мөчний хөдөлгөөн, уян хатан байдлыг сайжруулж, булчинг илүү уян хатан болгодог даавар юм.

Нас ахих тусам цусан дахь соматотропины хэвийн хэмжээ урт наслалтыг уртасгадаг. Эхэндээ соматотроп гормоныг янз бүрийн эмчилгээнд хэрэглэдэг байсан хөгшрөлтийн өвчин. Спортын ертөнцөд энэ бодисыг тамирчид булчингийн массыг нэмэгдүүлэхийн тулд хэсэг хугацаанд хэрэглэж байсан ч удалгүй өсөлтийн даавар хэрэглэхийг хориглов. албан ёсны өргөдөл, хэдийгээр өнөөдөр үүнийг бодибилдингчид идэвхтэй ашиглаж байна.

STH (даавар): норм ба хазайлт

Хүний өсөлтийн дааврын хэвийн утга нь юу вэ? IN өөр өөр насныхандөсөлтийн даавар (даавар) гэх мэт бодисын үзүүлэлтүүд өөр өөр байдаг. Эмэгтэйчүүдийн норм нь мөн адил эрс ялгаатай хэвийн утгуудэрчүүдэд:

• Нярайн нэг өдөр хүртэл - 5-53 мкг / л.
• Нэг долоо хоног хүртэлх шинэ төрсөн хүүхэд - 5-27 мкг / л.
• Нэг сараас нэг нас хүртэлх хүүхдүүд - 2-10 мкг / л.
• Дунд насны эрэгтэйчүүд - 0-4 мкг / л.
• Дунд насны эмэгтэйчүүд - 0-18 мкг / л.
• 60-аас дээш насны эрэгтэйчүүд - 1-9 мкг / л.
• 60-аас дээш насны эмэгтэйчүүд - 1-16 мкг / л.

Бие дэх соматотроп дааврын дутагдал

Соматотропинд онцгой анхаарал хандуулдаг бага нас. Хүүхдэд GH-ийн дутагдал үүсдэг ноцтой зөрчил, энэ нь зөвхөн хоцролтыг өдөөж болохоос гадна бэлгийн бойжилт болон ерөнхий хоцролтыг өдөөж болно бие бялдрын хөгжил, зарим тохиолдолд - одой. Төрөл бүрийн хүчин зүйлүүд ийм эмгэгийг үүсгэж болно: эмгэг жирэмслэлт, удамшил, дааврын эмгэг.

Насанд хүрсэн хүний ​​​​биед соматотропины хангалтгүй түвшин нөлөөлдөг ерөнхий нөхцөлбодисын солилцоо. Өсөлтийн дааврын түвшин бага байгаа нь янз бүрийн өвчинтэй холбоотой байдаг дотоод шүүрлийн өвчин, мөн соматотроп дааврын дутагдал нь хими эмчилгээ зэрэг зарим эмийн эмчилгээг өдөөж болно.

Бие махбодид соматотроп дааврын илүүдэл байвал юу болох талаар хэдэн үг хэлье.

STH нэмэгддэг

Бие дэхь соматотроп дааврын илүүдэл нь илүү их шалтгаан болдог ноцтой үр дагавар. Өндөр нь зөвхөн өсвөр насныханд төдийгүй насанд хүрэгчдэд ч мэдэгдэхүйц нэмэгддэг. Насанд хүрсэн хүний ​​өндөр нь хоёр метрээс илүү байж болно.

Үүний зэрэгцээ мөчрүүд мэдэгдэхүйц нэмэгдэж байна - гар, хөл, нүүрний хэлбэр нь ноцтой өөрчлөлтөд ордог - хамар нь томорч, шинж чанар нь бүдүүлэг болдог. Ийм өөрчлөлтийг засч залруулах боломжтой боловч энэ тохиолдолд шаардлагатай болно урт хугацааны эмчилгээмэргэжилтний хяналтан дор.

Бие дэх өсөлтийн дааврын түвшинг хэрхэн тодорхойлох вэ?

Эрдэмтэд бие махбод дахь соматотропины нийлэгжилт нь долгион эсвэл мөчлөгт явагддаг болохыг тогтоожээ. Тиймээс STH (даавар) -ийг хэзээ авах, тухайлбал, түүний агуулгын шинжилгээг ямар үед хийх нь маш чухал юм. Ийм судалгааг ердийн эмнэлгүүдэд хийдэггүй. Цусан дахь соматотропины агууламжийг тусгай лабораторид тодорхойлж болно.

Шинжилгээ хийхээс өмнө ямар дүрмийг баримтлах ёстой вэ?

Өсөлтийн даавар (өсөлтийн даавар) шинжилгээ хийхээс долоо хоногийн өмнө рентген шинжилгээнээс татгалзах шаардлагатай бөгөөд энэ нь мэдээллийн найдвартай байдалд нөлөөлж болзошгүй юм. Цусны дээж авахын өмнөх өдрийн турш та дагаж мөрдөх ёстой хамгийн хатуу хоолны дэглэм, ямар ч хамаагүй өөх тостой хоол хүнс. Туршилтаас 12 цагийн өмнө ямар ч хоол идэхээс зайлсхий. Түүнчлэн тамхи татахаа болихыг зөвлөж байна, гурван цагийн дотор үүнийг бүрэн арилгах хэрэгтэй. Туршилтаас нэг өдрийн өмнө бие махбодийн болон сэтгэл санааны дарамтыг хүлээн зөвшөөрөх боломжгүй юм. Цусны дээжийг өглөө хийдэг бөгөөд энэ үед цусан дахь соматотроп дааврын концентраци хамгийн их байдаг.

Бие дэхь соматотропины нийлэгжилтийг хэрхэн идэвхжүүлэх вэ?

Өнөөдөр эмийн зах зээл нь өсөлтийн даавар агуулсан олон тооны эмийг санал болгодог. Ийм эмийн эмчилгээний курс хэдэн жил үргэлжилж болно. Гэхдээ ийм эмийг болгоомжтой хийсний дараа зөвхөн мэргэжлийн эмчийн зааж өгөх ёстой Эрүүл мэндийн үзлэгмөн объектив шалтгаан байгаа тохиолдолд. Өөрийгөө эмчлэх нь нөхцөл байдлыг сайжруулаад зогсохгүй эрүүл мэндийн олон асуудал үүсгэж болзошгүй юм. Үүнээс гадна та бие махбод дахь өсөлтийн дааврын үйлдвэрлэлийг байгалийн аргаар идэвхжүүлж болно.

1. Өсөлтийн дааврын хамгийн эрчимтэй үйлдвэрлэл нь тухайн үед тохиолддог гүн нойрТиймээс та дор хаяж 7-8 цаг унтах хэрэгтэй.
2. Зөв зохистой хооллолт. Сүүлийн уулзалтхоол хүнс унтахаас гурван цагийн өмнө байх ёстой. Хэрэв ходоод дүүрсэн бол гипофиз булчирхай нь өсөлтийн дааварыг идэвхтэй нэгтгэж чадахгүй. Оройн хоолонд амархан шингэцтэй хоол хүнс хэрэглэхийг зөвлөж байна. Жишээлбэл, та өөх тос багатай зуслангийн бяслаг, туранхай мах, өндөгний цагаан гэх мэтийг сонгож болно.
3. Эрүүл цэс. Хоол тэжээлийн үндэс нь жимс, хүнсний ногоо, цагаан идээ, уургийн бүтээгдэхүүн байх ёстой.
4. Цус. Цусан дахь глюкозын түвшинг хянах нь маш чухал бөгөөд түүний өсөлт нь соматотроп дааврын үйлдвэрлэл буурахад хүргэдэг.
5. Идэвхтэй хөдөлгөөн хийх. Хүүхдэд зориулсан волейбол, хөл бөмбөг, теннис, спринт зэрэг нь маш сайн сонголт байх болно. Гэсэн хэдий ч, та мэдэх ёстой: ямар ч үргэлжлэх хугацаа хүч чадлын сургалт 45-50 минутаас хэтрэхгүй байх ёстой.
6. Мацаг барих, сэтгэл санааны дарамт, стресс, тамхи татах. Ийм хүчин зүйлүүд нь бие махбод дахь өсөлтийн дааврын үйлдвэрлэлийг бууруулдаг.

Үүнээс гадна чихрийн шижин, гипофиз булчирхайн гэмтэл, цусан дахь холестерины хэмжээ ихсэх зэрэг нь бие махбод дахь өсөлтийн дааврын нийлэгжилтийг ихээхэн бууруулдаг.

Дүгнэлт

Энэ нийтлэлд бид үүнийг нарийвчлан авч үзсэн чухал элемент, соматотроп дааврын хувьд. Бүх систем, эрхтнүүдийн үйл ажиллагаа, хүний ​​ерөнхий сайн сайхан байдал нь түүний үйлдвэрлэл нь бие махбодид хэрхэн явагдахаас хамаарна.

Танд хэрэгтэй мэдээлэл байна гэж найдаж байна. Эрүүл байх!

Насанд хүрэгчдийн өсөлтийн дааврын дутагдал нь бие даасан нозологийн бүлэг болохыг саяхан тогтоосон. Үүний үндэс нь завсрын гипофиз булчирхайн дутагдалтай өвчтөнүүдийн ажиглалт байв. Ийм өвчтөнүүдийг кортикостероид, бамбай булчирхай, бэлгийн даавруудаар орлуулах эмчилгээг үл харгалзан бөөр, зүрх судасны тогтолцооны үндсэн бодисын солилцооны түвшин, цусны эргэлтийн хэмжээ буурсан байна. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь булчирхайн булчирхайг мэс заслын болон цацрагийн гэмтлийн дараа өсөлтийн дааврын ялгаралт алдагдахтай холбоотой байж болно. Дараа нь бусад онцлог шинж тэмдэгөсөлтийн дааврын дутагдал.

Энэ эмгэгийн үед биеийн бүтэц өөрчлөгддөг: өөх тосны эд эсийн масс ихэссэнээс өвчтөнүүд илүүдэл жинтэй харагддаг; тэдгээр нь бие дэх шингэний хэмжээ (ялангуяа эсийн гаднах) буурч, ийм бууралт 15% хүрч болно. Эрэгтэй хүний ​​биеийн жин 2.4-7.5 кг, эмэгтэйчүүдэд 3.3-3.6 кг-аар нэмэгддэг. Илүүдэл өөхний эд нь ихэвчлэн хэвлий болон дотоод эрхтний хөндийд байрладаг тул бэлхүүс ба ташааны харьцаа мэдэгдэхүйц нэмэгддэг. Гуяны зөөлөн эдэд булчин болон өөхний эдийн харьцааг судлахад өсөлтийн дааврын дутагдалтай өвчтөнд булчингийн эд 65%, өөхний эд 35% байдаг бол эрүүл хүмүүст булчингийн эд 85%, өөхний эд 15% байдаг нь тогтоогджээ. (рентген CT мэдээллийн дагуу).

Өсөлтийн даавар дутагдсанаар хөвөн ба трабекуляр ясны эрдэс нягт буурдаг. Ясны нягтралын алдагдлын зэрэг нь остеопениас ясны сийрэгжилт хүртэл өөр өөр байдаг. Нэгж эзэлхүүн дэх ясны масс багасаад зогсохгүй ясны бичил бүтэц эвдэрч, хугарах эрсдэл (харгалзах нас, хүйсийн хүн амтай харьцуулахад 3-5 дахин) ихээхэн нэмэгддэг. Нурууны ясны нягтрал 10-20%, шууны ясны нягтрал 20-30% буурсан тохиолдлыг тодорхойлсон. Ийм өвчтөнүүдэд хүчилтөрөгчийн хэрэглээ (25-30%), зүрхний цохилт (дунджаар 10%) буурдаг.

Гипофизэктоми хийлгэсэн өвчтөнүүдэд глюкокортикоид, бамбай булчирхай, бэлгийн дааврыг орлуулах дааврын эмчилгээг үл харгалзан бөөрөнцөрийн шүүлтүүр, бөөрний цусны урсгал буурч байгааг эрт дээр үеэс тэмдэглэж ирсэн. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь эсийн гаднах шингэн, зүрхний гаралт буурсантай холбоотой гэж үзэж болно. Өсөлтийн дааврын дутагдал нь цусан дахь нийт холестерин, LDL, SONP, триглицеридын түвшин нэмэгдэж, HDL-ийн концентраци буурдаг. Гипопитуитаризмтай өвчтөнүүдийн дунд гиперлипидеми (72-77%), гиперхолестеролеми (18%) нь нийт хүн амаас илүү их ажиглагддаг. Тэдний судаснуудын интима зузаарч, ханан дээр нь атероматозын товруу нэмэгдэж, гол судасны уян хатан чанар буурсан нь тогтоогджээ. Сийвэн дэх фибриноген ба плазминоген дарангуйлагч идэвхжүүлэгч-I-ийн концентраци ихээхэн нэмэгдэж, фибринолитик идэвхийг бууруулахад тусалдаг. Ретроспектив судалгаагаар гипопитуитаризмтай өвчтөнүүдийн зүрх судасны эмгэгийн нас баралтыг нэмэгдүүлэх гол хүчин зүйл нь GH-ийн дутагдал байж болзошгүй гэсэн дүгнэлтэд хүргэсэн.

Өсөлтийн дааврын дутагдалтай өвчтөнүүдэд зүрх судасны өвчнөөр нас барах эрсдэл нь нас, хүйсийн хяналтын бүлгийнхээс 1.95 дахин их байдаг.

Соматотроп дааврын дутагдалтай өвчтөнүүдийн удаан хугацааны ажиглалт нь сэтгэл хөдлөлийн бууралт, ядаргаа нэмэгдэж, ой санамж муудаж, анхаарлаа төвлөрүүлэх чадвар буурч байгааг харуулж байна. Энэ бүхэн нь сэтгэлийн хямрал, нийгмээс тусгаарлах шалтгаан болдог. Бэлгийн харилцааны салбарт ч асуудал үүсдэг.

Өмнө дурьдсанчлан, GH-ийн дутагдлыг тусгаарлах эсвэл пангипопитуитаризмтай хавсарч болно. Сүүлчийн тохиолдолд эмнэлзүйн зураглал нь хоёрдогч гипогонадизм, хоёрдогч гипотиреодизм, хоёрдогч бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын шинж тэмдэг илэрдэг; чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг.

Н.Молитвословова, В.Петеркова, О.Фофанова

"Өсөлтийн дааврын дутагдлын илрэл" болон бусад нийтлэлүүд

Өсөлтийн даавар (соматотропин, өсөлтийн даавар, соматотроп даавар) нь аденогипофиз үүсдэг. Хэрэв энэ нь цусанд хангалттай хэмжээгээр агуулагддаг бол энэ нь хүүхэд, өсвөр насныхны өсөлттэй холбоотой янз бүрийн эмгэгүүд (гигантизм, одой байдал) үүсэхгүй гэсэн үг юм. Энэ нь үр хөврөлд ямар ч нөлөө үзүүлэхгүй, хүүхэд хэвийн өсөлттэй (хэвийн өсөлттэй байсан ч гэсэн) төрдөг удамшлын дутагдал STG). Насанд хүрэгчдэд энэ даавар шаардлагатай байдаг, учир нь энэ нь бусад ижил чухал үүргийг гүйцэтгэдэг.

Соматотропин яагаад хэрэгтэй вэ?

GH нь зөвхөн хүүхдийн өсөлтийг дэмжээд зогсохгүй, өсвөр нас. Энэ нь бодисын солилцоонд идэвхтэй оролцож, дараахь үйл ажиллагаанд хувь нэмэр оруулдаг.

• липидийн синтез буурсан;
• өөх тосны хүчлийг ялгаруулах;
• элэг, өөх тосны эдэд глюкозын шингээлт буурсан.

Инсулины үйлдвэрлэлийг идэвхжүүлэх шаардлагатай. Эдгээр дааврууд хамтдаа эдэд глюкозын шингээлтийг нэмэгдүүлдэг. STH нь удаан хугацааны инсулин төст нөлөөтэй байдаг.

Соматотропины нийлэгжилтийг зөрчих нь нүүрс усны солилцоонд сөргөөр нөлөөлдөг. Гигантизм, акромегали (ГХ үүсэх үед илүүдэл тоо) инсулины эсэргүүцэл үүсдэг. Эд эсүүд инсулины нөлөөнд бага мэдрэмтгий болдог тул глюкозыг шингээдэггүй.

Соматотропин нь бусад даавруудад нөлөөлдөг.

• рениний нийлэгжилтийг хурдасгадаг;
• альдостероны шүүрлийг нэмэгдүүлдэг;
• кальциферолыг идэвхжүүлдэг.

GH-ийн тусламжтайгаар кальцийн эд эсэд шингээлт, хэрэглээ нэмэгддэг. Гормон нь T4 (тироксин) -ийг T3 (триодотиронин) болгон хувиргахад тусалдаг.

Соматотропины ачаар зөвхөн өсөлт хурдасдаггүй холбогч эд, булчингийн тогтолцоо. Энэ нь урамшуулдаг:

• эритропоэз;
• миокардийн гипертрофи;
• шархыг эдгээх.

Нэмж дурдахад энэ нь дархлаа дарангуйлах, лимфопролифератив нөлөөтэй. Илүүдэл эсвэл гаралт хангалтгүй GH нь өсөлт, бодисын солилцоо, бусад дааврын нийлэгжилттэй холбоотой янз бүрийн эмгэгүүдэд хүргэдэг. Хэрэв насанд хүрсэн хүн нормоос бага байвал өвөрмөц шинж тэмдэгбайхгүй байж болно. Гэвч түүний дутагдалаас болж өсөлт нь зогсохгүй. Тэр:

• бие махбодийн үйл ажиллагааны хүлцлийг бууруулдаг;
• булчингийн массын өөхний эд эсийн харьцааг бууруулдаг;
• илүүдэл жингийн харагдах байдалд хувь нэмэр оруулдаг;
• зүрх судасны өвчтэй өвчтөнүүдийн нас барах эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

Түүний илүүдэл нь дараахь зүйлийг үүсгэдэг.

• гигантизм (хүүхэд, өсвөр насныханд);
• (насанд хүрэгчдэд);
• гипертрофи, зөөлөн эдийн гиперплази;
• мөгөөрсөн хоолойн томрол (дуу хоолой нь зохих ёсоор өөрчлөгддөг);
• гипертрихоз;
• утаслаг арьсны полип үүсэх;
• sebaceous булчирхайн уйланхай үүсэх;
• бэлгийн дур хүслийг бууруулсан;

Илүүдэл өсөлтийн даавартай холбоотой бодисын солилцооны эмгэгийн улмаас бусад өвчин үүсдэг. Дотоод шүүрлийн булчирхай, зүрх судасны тогтолцооны үйл ажиллагаа тасалдсан. Өсөлтийн даавар нь ренин, альдостероны үйлдвэрлэлийг саатуулдаг тул байнгын гипертензи үүсдэг. Мөн гормоны илүүдэл нь полипоз үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг.

Цусан дахь өсөлтийн дааврын түвшинг ашиглан тодорхойлно тусгай судалгаа. Глюкагоныг өдөөх, инсулин, аргинин эсвэл глюкозыг дарангуйлах тестийг ашиглахыг зөвлөж байна.

STG хэм хэмжээ

Өсөлтийн даавар нь долгионоор ялгардаг. Өдрийн турш цусанд 4-10 удаа ордог. Түүний үйлдвэрлэл нэмэгддэг:

• үеэр удаан үе шатунтах;
• стрессийн улмаас.

Түүний синтез нь хоол хүнсээр нөлөөлдөг. уураг ихтэй, эстроген, вазопрессин, прогестин зэрэг нь өсөлтийн дааврын үйлдвэрлэлийг саатуулдаг. Ийм учраас өвчтөн шинжилгээ өгөхөөс өмнө хуурамч эерэг эсвэл худал сөрөг үр дүн гарахаас зайлсхийхийн тулд ямар эм ууж байгаагаа мэдэгдэх ёстой.

Цусан дахь соматотропины концентраци нь нас, хүйсээс хамаарна.

Хатуу фазын химилюминесцент дархлааны шинжилгээ хийх тохиолдолд HGH норм:

Зарим лабораторид өгөгдөл өөр байж болох бөгөөд үр дүн нь арга зүй, тоног төхөөрөмжөөс ихээхэн хамаардаг. Ийм учраас давтан шинжилгээг нэг газар авах ёстой.

GH-ийн синтез нь олон хүчин зүйлээс хамаардаг тул нормоос хазайлтыг зөвхөн эмч тодорхойлно. Шаардлагатай бол суулгахын тулд үнэн зөв оношлох, тэр өвчтөнийг нэмэлт судалгаанд илгээдэг. Хэрэв сэжиглэж байгаа бол CT эсвэл CT хийхийг зөвлөж байна. Хэрэв шалтгаан нь бөөрний өвчин, дотоод шүүрлийн булчирхай (жишээлбэл, ренин багатай тул өсөлтийн дааврын концентраци өндөр байх болно) бол үүнийг хийх шаардлагатай. биохимийн судалгаашээс ба цус.

Соматотропины нийлэгжилтэнд янз бүрийн хүчин зүйл нөлөөлдөг тул нормоос хазайх олон шалтгаан бий.

Өсөлтийн дааврын үйлдвэрлэл яагаад тасалдсан бэ?

Жирэмслэлт хүртэл соматотропины архаг хэт шүүрэлд хувь нэмэр оруулдаг. Энэ хугацаанд өсөлтийн даавар үйлдвэрлэх үүрэгтэй өнчин тархины булчирхайн эозинофилик эсийн гиперплази заримдаа үүсдэг тул эмэгтэйчүүд акромегали өвчнөөр өвдөх магадлал өндөр байдаг. Гэвч тохиолдлын 99% -д цусан дахь өсөлтийн дааврын илүүдэл үүсэх шалтгаан нь соматотропинома юм. Энэ .

Дараахь шалтгааны улмаас зөрчил гарах нь маш ховор байдаг.

• гипоталамусаар соматокринины хэт үйлдвэрлэл;
• соматотроф гиперплази.

Гормоны илүүдэл нь дараахь зүйлийг илтгэнэ.

• гиперпитуитаризм;
• акромегали;
• гигантизм;
• удаан хугацаагаар мацаг барих;
• дааврын эктопик синтез (, уушиг).

Зарим эм (кортикотропин, эстроген,) хэрэглэснээс болж гормоны шүүрэл нэмэгддэг.

Том үүрэгӨвчин үүсгэхэд удамшлын хүчин зүйл нөлөөлдөг.

Генетикийн урьдал нөхцөл нь зөвхөн GH-ийн хэт их үйлдвэрлэлээс гадна түүний шүүрэл хангалтгүй байж болно. ихэнх ньгипофизын одой хэлбэрийг олж авдаг. Патологи нь дараахь шалтгааны улмаас үүсдэг.

• краниофарингиома;
• соматотроп эсийг устгахад хувь нэмэр оруулдаг аутоиммун үйл явц;
• бөөрний дээд булчирхайн хэт үйл ажиллагаа.

Өвчний улмаас цацраг туяа, хими эмчилгээ хийсний дараа хэвийн хэмжээнээс бага соматотропин үүсдэг. нэмэгдэхэд хүргэж байнацусан дахь сахар.

Цусан дахь соматотропины түвшин буурсан нь дараахь зүйлийг илтгэнэ.

• гипофиз булчирхайн одой байдал;
• гипопитуитаризм;
• гиперкортицизм.

Гормоны шүүрлийг дарангуйлдаг эм(кортикостероидууд, соматостатин, α-хориглогч, фенотиазины деривативууд).

Өсөлтийн дааврын нийлэгжилтийг зөрчих яг шалтгааныг эмч үзлэгээр тодорхойлно. нэмэлт шалгалтдараа нь зохих эмчилгээг зааж өгнө.

Би аль эмчтэй холбоо барих ёстой вэ?

HGH нь зөвхөн чухал биш юм хэвийн өндөрхүүхэд, өсвөр насныхан. Энэ нь бодисын солилцоо болон бусад дааврын шүүрэлд нөлөөлдөг. Энэ нь аденогипофизд үүсдэг бөгөөд хэт их эсвэл хангалтгүй хэмжээ нь хөгжилд хувь нэмэр оруулдаг. янз бүрийн эмгэгүүд. Өсөлтийн дааврын нийлэгжилтийг тасалдуулах олон шалтгаан байдаг бөгөөд эмийг томилохын тулд үнэнийг нь тодорхойлох хэрэгтэй. хангалттай эмчилгээ, эндокринологич туслах болно.

Соматотроп дутагдал (өсөлтийн дааврын дутагдал) нь олон тооны өвчин, хам шинжийн үед тохиолддог бөгөөд ихэвчлэн одойн синдромоор илэрдэг (Грек хэлнээс нанос - "одой"). Одой байдал нь хүүхдийн өсөлт, бие бялдрын хөгжилд үе тэнгийнхнээсээ огцом хоцрох шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд энэ нь бие махбод дахь өсөлтийн дааврын үнэмлэхүй буюу харьцангуй дутагдалтай холбоотой байдаг. Өсөлтийн даавар нь өнчин тархины булчирхайгаар үүсгэгддэг тул одой нь гипофиз булчирхай юм.

Одой хүмүүсийн дунд:

1. 130 см-ээс доош өндөртэй эрчүүд
2. эмэгтэйчүүд - 120 см-ээс доош.

Гипофизын одой өвчин нь 5000 нярайд 1 тохиолдол тохиолддог. Өсөлтийн дааврын дутагдал нь насанд хүрсэн үед анх удаа тохиолддог бөгөөд 10,000 хүн ам тутамд 1 тохиолдол байдаг. Эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн өвчлөлийн хувьд ялгаа байхгүй. Өсөлтийн дааврын дутагдлын хамгийн түгээмэл хэлбэр нь гипофиз булчирхайд өсөлтийн дааврын үйлдвэрлэлийг зөрчихөөс гадна химийн буруу бүтэцтэй даавар үүсэх, энэ дааварт мэдрэмтгий рецепторуудад төрөлхийн гажиг үүсэх явдал юм. Үүнээс тэд гипофиз булчирхайгаар соматотропин үйлдвэрлэхэд ямар ч хариу үйлдэл үзүүлэхгүй.

GH-ийн шүүрлийн бууралтаас үүдэлтэй өсөлтийн саатал нь этиологийн болон эмгэг төрүүлэгчийн шалтгаанаар бие биенээсээ ялгаатай янз бүрийн эмгэгүүдийн бүлэг юм. Ихэнх тохиолдолд somatotropic дутагдал нь генетикийн гажигтай холбоотой байдаг. Өвчин үүсгэх бусад шалтгаанууд нь: гипофиз булчирхайн хөгжил сул, түүний буруу байршилтархинд, цист үүсэх, хавдрын шахалт, төвийн гэмтэл мэдрэлийн систем. Бага насны хүүхдийн төв мэдрэлийн тогтолцооны халдварт ба хорт гэмтэл нь зарим чухал ач холбогдолтой: умайн доторх вирусын халдвар, сүрьеэ, тэмбүү, хумхаа, токсоплазмоз, нярайн сепсис, тархи, түүний мембраны үрэвсэл.

Өсөлтийн даавар (GH) дутагдсанаас үүссэн өсөлтийн саатал

Төрөлхийн дутагдал (өсөлтийн дааврын үйлдвэрлэл буурах эсвэл бүрэн байхгүй, өсөлтийн гормоны рецепторын дутагдал, өндөр агуулгатайЦусны ийлдэс дэх GH-тэй холбох уураг, хөгжлийн гажиг: аненцефали, булчирхайн урд талын дэлбэн байхгүй, булчирхайн урд талын дэлбэнгийн эктопи, харааны мэдрэлийн гипоплази, сэтэрхий уруул эсвэл тагнай).

Олдмол хомсдол (хавдар, гэмтэл, судасны эмгэг, нэвчдэст өвчин, янз бүрийн хавдрын радио эсвэл хими эмчилгээний үр дагавар).

Өвчний гол шинж тэмдэг

Хүүхдийн өсөлт, бие бялдрын хөгжилд огцом хоцрогдол үүсдэг. Төрөхдөө GH-ийн дутагдалтай өвчтөнүүдийн жин, өндөр нь эрүүл хүүхдүүдээс ялгаатай байдаггүй. Гэсэн хэдий ч олон өвчтөний анамнезид нярайн үеийн зарим эмгэгүүд байдаг: урт шарлалт, гипогликеми. Сонгодог соматотроп дутагдалтай хүүхдүүд хэвийн биеийн жин, урттай төрдөг. Тэд 2-4 наснаас эхлэн хөгжлөөрөө хоцорч эхэлдэг, учир нь... амьдралын эхний жилүүдэд хүүхдийн биед эхийн сүүгээр ордог пролактин нь соматотроп даавартай төстэй нөлөө үзүүлдэг. Хүүхдүүд ихэвчлэн жижиг царайтай байдаг ("хүүхэлдэй царай"), хамрын гүүр нь живдэг. Арьс нь цайвар шаргал өнгөтэй, хуурай, заримдаа хөхөвтөр өнгөтэй, арьсны гантиг байдаг. Эмчилгээ хийлгээгүй өвчтөнүүдэд энэ нь эрт илэрдэг хөгшин харц, арьс нимгэн, үрчлээстэй болно. Арьсан доорх өөхний эд эсийн тархалт нь турахаас эхлээд таргалалт хүртэл хэлбэлздэг бөгөөд илүүдэл өөхний эд нь их биеийн дээд хагаст голчлон хуримтлагддаг. Үсний байдал ихэвчлэн муудаж, хуурай, нимгэн, хэврэг болдог. Ихэнх тохиолдолд үсний хоёрдогч өсөлт байхгүй байна. Булчингийн системмуу хөгжсөн. Учир нь бэлгийн хөгжил удааширдаг Гонадотропины дааврын дутагдал ихэвчлэн тохиолддог. GH-ийн дутагдалтай өвчтөнүүдийн өсөлтийн хурд мөн огцом буурч, жилд 3-4 см-ээс хэтрэхгүй (жилд ихэвчлэн 7-8 см). Өвчний GH-ийн шүүрэл хангалтгүй, хандлагатай байдаг артерийн гипотензи, заримдаа тохиолддог синусын брадикарди. Сэтгэцийн хөгжил GH шүүрлийн дутагдалтай өвчтөнүүд, хэвийн, тэд байдаг сайн санах ойГэсэн хэдий ч нэгэн төрлийн сэтгэл хөдлөлийн инфантилизм бүхий өсвөр насныхны сэтгэл зүйг тэмдэглэжээ. Өсөлтийн дааврын дутагдалтай, өсөлтийн дааврын эмчилгээ хийдэггүй хүмүүсийн дунд маш их байдаг өндөр түвшинатеросклерозын хурдацтай хөгжлөөс болж зүрх судасны өвчнөөр нас барах.

Оношлогоо

Түүнээс гадна клиник зурагОношийг батлахын тулд цусны ийлдэс дэх GH-ийн суурь түвшинг тодорхойлох, янз бүрийн өдөөгч бодисуудын хариу урвалын шүүрлийг судлах шаардлагатай. GH шүүрлийн дутагдлыг илрүүлэхийн тулд өглөөний шээсний дааврын түвшинг тодорхойлох аргыг ашигладаг.

Эмчилгээ

GH шүүрлийн дутагдлаас үүдэлтэй өсөлт удааширсан тохиолдолд эмчилгээ нь өвчтөний өндрийг (насан туршдаа) нэмэгдүүлэхэд чиглэгддэг. орлуулах эмчилгээөсөлтийн дааврын бэлдмэл) болон бусад гипофизийн халуун орны дааврын шүүрэл хангалтгүй тохиолдолд засч залруулах. Энэ тохиолдолд сонгох эм нь хүний ​​өсөлтийн даавар юм, авсан генетикийн инженерчлэл - Жинтропин. Мансууруулах бодис Жинтропингенийн инженерчлэгдсэн өсөлтийн даавар юм.

Жинтропины гол үйлдэл

• Уг эм нь араг яс, соматик өсөлтийг өдөөдөг
• бодисын солилцооны үйл явцад тодорхой нөлөө үзүүлдэг
• булчингийн массыг нэмэгдүүлэх, биеийн өөхний массыг багасгах замаар биеийн бүтцийг хэвийн болгоход тусалдаг
• уургийн нийлэгжилтийг идэвхжүүлдэг
• липид ба липопротеины профайлд нөлөөлж холестерины хэмжээг бууруулдаг
• инсулины ялгаралтыг дарангуйлдаг
• натри, кали, фосфорыг хадгалахад тусалдаг
• биеийн жинг нэмэгдүүлдэг, булчингийн үйл ажиллагааболон бие махбодийн тэсвэр тэвчээр.

Мансууруулах бодисын тунг дангаар нь сонгоно; эмийг долоо хоногт 3 удаа арьсан доорх хэлбэрээр эсвэл булчинд тарих. Тарьсан GH-ийн шингээлт, алга болох хурд ижил байдаг боловч эмийг арьсан дор тарих үед тарилга дагалддаг өвдөлт бага байдаг. GH-ийн тун болон хэрэглээг хөнгөвчлөхийн тулд тарилгын тариурын үзэг зохион бүтээсэн. Сонгодог өсөлтийн дааврын дутагдлын эмчилгээнд соматотропиныг өдөр бүр хэлбэрээр хийдэг арьсан доорх тарилгаВ оройн цаг (20.00-22.00).

Ийм эмчилгээний дэвсгэр дээр өсөлтийн хурд нь 3.5-4 см-ээс жилд 8-12 см хүртэл нэмэгддэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн GH эмчилгээ эхлэхээс өмнө ажиглагддаг. Эмчилгээ эхэлснээс хойш 1-1.5 жилийн дараа өсөлтийн хурд буурч, өсөлтийн хурд нь жилд 6-7 см байна.

Мөн цогц нөхөн сэргээх эмчилгээг зааж өгөх шаардлагатай, үүнд сайн хооллолтамьтны уураг, хүнсний ногоо, жимс жимсгэний хэвийн агууламжтай. Витамин, кальци, фосфорын бэлдмэлийг зааж өгсөн болно. Өвчтөнийг бие бялдрын хөгжилд нь тохируулан ажил, хичээлээр хангах, мөн хангалттай амрах.

GH-ийн дутагдалтай өвчтөнүүдийн эмчилгээ нь урт хугацааны эмчилгээ бөгөөд тэдний биеийн байдал, сэтгэл зүйг харгалзан үзэх ёстой. Дүрмээр бол, нөлөөн дор бие махбодийн өсөлт, хөгжил нэмэгдэж байгаатай холбоотой цогц эмчилгээөөрчлөлт ба сэтгэцийн байдалөвчтэй. Бие бялдрын хөгжил удааширч байгаа хэдий ч оюун ухаан нь ихэвчлэн хадгалагдан үлддэг гэдгийг харгалзан эмчлэгч эмч өвчтөнд мэргэжлээ сонгоход нь туслах ёстой.