Diagnostic du lupus érythémateux disséminé (LED)

Données de laboratoire

Le test de diagnostic de dépistage du LED est un test de fluorescence qui détecte les anticorps antinucléaires ; La fréquence de détection de ces anticorps (généralement à des titres élevés) dans le LED dépasse 98 %. Une réaction positive à de tels anticorps devrait être la raison d'un test plus spécifique - l'étude des anticorps anti-ADN (ils sont déterminés par le test de Farr ou en utilisant une méthode légèrement moins sensible utilisant des critidies). Des titres élevés d’anticorps dirigés contre l’ADN se produisent presque exclusivement dans le LED.

Pour les maladies tissu conjonctif valeur diagnostique possèdent divers autres anticorps antinucléaires et anticytoplasmiques (par exemple, Ro, La, Sm, RNP, Jo-1). Puisque Ro est un antigène principalement cytoplasmique, des anticorps dirigés contre celui-ci sont parfois trouvés dans patients atteints de LED en l'absence d'anticorps antinucléaires.

Des réactions faussement positives à la syphilis peuvent survenir chez 5 à 10 % des patients atteints de LED. Ces patients présentent un anticoagulant dit lupique, détecté par un allongement du temps de céphaline partielle. Ces deux indicateurs de laboratoire reflètent la présence d'anticorps antiphospholipides, tels que les anticorps dirigés contre la cardiolipine. La présence de ces anticorps est associée à une prédisposition à la thrombose, à l'avortement spontané et à la thrombocytopénie.

Au cours de la phase active de la maladie, les taux sériques de complément diminuent généralement et sont souvent particulièrement faibles (bien que ce ne soit pas nécessairement le cas) chez les patients atteints de néphrite active. Il est important de noter que le niveau Protéine C-réactive dans le LED est étonnamment faible, même avec des augmentation de l'ESR(plus de 100 mm/h). Pendant phase active maladie, l’ESR augmente presque toujours. Dans ce cas, en règle générale, il y a une diminution des leucocytes dans le sang, en particulier des lymphocytes. Parfois, une anémie hémolytique se développe.

Des lésions rénales peuvent survenir à n’importe quel stade de la maladie, même en l’absence d’autres manifestations du LED. La biopsie rénale n'est généralement pas nécessaire pour le diagnostic, mais peut être utile pour évaluer l'évolution de la maladie. processus pathologique et choix thérapie médicamenteuse. Sur stade précoce atteinte rénale (confirmée par biopsie) ; des analyses d'urine répétées peuvent ne révéler aucune pathologie ; et pourtant, lors du suivi d'un patient en période de rémission clinique, ils doivent être effectués régulièrement à des intervalles de 4 à 6 mois. Les globules rouges et les cylindres granuleux indiquent une néphrite active.

Diagnostic

Le diagnostic de LED est évident dans les cas où le patient (surtout une femme en à un jeune âge) la fièvre se développe en association avec une éruption cutanée érythémateuse, une polyarthrite, des signes de lésions rénales, des douleurs pleurales intermittentes, une leucopénie et une hyperglobulinémie, et des anticorps anti-ADN sont détectés. Aux premiers stades, il peut être difficile de distinguer le LED des autres maladies du tissu conjonctif, par ex. polyarthrite rhumatoïde si le patient présente principalement des lésions articulaires. Pour la mise en scène bon diagnostic peut être requis examen approfondi et un suivi à long terme. Il convient de noter que manifestations initiales Le LED peut être une migraine, une épilepsie ou une psychose.

Les patients présentant des modifications cutanées discoïdes doivent être évalués pour distinguer le lupus discoïde du LED. Certains médicaments (par exemple, l'hydralazine, la procaïnamide et les P-bloquants) peuvent provoquer des anticorps antinucléaires et parfois le développement d'un syndrome de type lupique. Si ces médicaments sont rapidement arrêtés, les manifestations qui en résultent disparaissent.

L'American College of Rheumatology (anciennement l'American Rheumatology Association) a proposé classification(mais pas de diagnostic) du LED. La présence de quatre critères parmi la liste suivante est considérée comme suffisante :

1. éruption cutanée au niveau des arcs zygomatiques;
2. éruption discoïde;
3. photosensibilité accrue de la peau;
4. ulcères de la bouche;
5. arthrite;
6. sérite;
7. lésions rénales ;
8. leucopénie (
9. troubles neurologiques;
10. présence de cellules LE ou d'anticorps contre l'ADN, ou d'anticorps contre l'antigène Sm, ou réaction faussement positive pour la syphilis;
11. augmentation du titre d'anticorps antinucléaires.

À maladie mixte du tissu conjonctif avec signes cliniques Le LED présente également des symptômes de sclérose systémique progressive et de polymyosite (ou dermatomyosite).

Éd. N. Alipov

"Diagnostic du lupus érythémateux systémique (LED)" - article de la section

Le lupus est une maladie auto-immune assez courante : par exemple, il touche environ un million et demi de personnes aux États-Unis. Cette maladie touche divers organes, comme le cerveau, la peau, les reins et les articulations. Les symptômes du lupus peuvent facilement être confondus avec ceux d’autres maladies, ce qui rend leur diagnostic difficile. Il est utile de connaître les symptômes et le diagnostic du lupus afin de ne pas vous surprendre. Vous devez également être conscient des causes du lupus pour éviter les facteurs de risque potentiels.

Attention: Les informations contenues dans cet article sont fournies à titre informatif uniquement. Si vous ressentez l'un des symptômes suivants, consultez votre médecin.

Pas

Symptômes du lupus

Vérifiez si vous avez une éruption cutanée en forme d'aile de papillon sur votre visage. En moyenne, 30 % des personnes atteintes de lupus développent une éruption cutanée caractéristique sur le visage, souvent décrite comme ayant la forme d'une morsure de papillon ou de loup. L'éruption cutanée couvre les joues et le nez et s'étend parfois jusqu'aux yeux.

• Vérifiez également les éruptions cutanées en forme de disque sur votre visage, votre cuir chevelu et votre cou. Cette éruption cutanée apparaît sous forme de taches rouges et surélevées et peut être si grave qu’elle laisse des cicatrices.
• Payez s'il vous plait Attention particulière pour une éruption cutanée qui apparaît ou s’aggrave lorsqu’elle est exposée au soleil. Sensibilité aux substances naturelles ou artificielles rayonnement ultraviolet peut provoquer une éruption cutanée sur les zones ensoleillées du corps et aggraver l'éruption cutanée du papillon sur le visage. Cette éruption cutanée est plus abondante et apparaît plus rapidement qu’avec un coup de soleil ordinaire.

1. Recherchez des ulcères dans la bouche et la cavité nasale. Si vous avez souvent des ulcères sur votre ciel supérieur, aux commissures de la bouche, sur les gencives ou dans le nez, cela sert d'autre un signe inquiétant. Portez une attention particulière aux plaies indolores. En règle générale, avec le lupus, les plaies dans la bouche et le nez ne font pas mal.

   • Photosensibilité des ulcères, c'est-à-dire leur exacerbation sous l'influence lumière du soleil, est un autre signe de lupus.

2. Recherchez des signes d’inflammation. Les personnes atteintes de lupus souffrent souvent d'une inflammation des articulations, des poumons et des tissus autour du cœur (le sac péricardique). Généralement le correspondant vaisseaux sanguins. L'inflammation peut être identifiée par un gonflement des pieds, des jambes, des paumes et des yeux.

   Faites attention à votre fonction rénale. Bien qu’il soit difficile d’évaluer l’état des reins à la maison, cela peut néanmoins être fait sur la base de certains signes. Si le lupus empêche vos reins de filtrer l'urine, vos pieds peuvent enfler. De plus, le développement insuffisance rénale peut être accompagné de nausées et de faiblesse.

   Examinez de plus près les problèmes possibles avec le cerveau et le système nerveux. Le lupus peut frapper système nerveux. Certains symptômes, comme l’anxiété, les maux de tête et les problèmes de vision, sont également observés dans de nombreuses autres maladies. Cependant, le lupus peut également provoquer des symptômes très graves tels que des convulsions et des changements de personnalité.

   • Bien que le lupus s'accompagne souvent de maux de tête, cette douleur est très difficile à détecter cette maladie. Mal de tête est un symptôme courant et peut être causé par la plupart des pour diverses raisons.

3. Voyez si vous vous sentez fatigué plus souvent que d'habitude. Fatigue extreme est un autre signe de lupus. Bien que la sensation de fatigue puisse avoir diverses causes, ces causes sont souvent liées au lupus. Si la fatigue s'accompagne de fièvre, c'est un autre signe de lupus.

   Recherchez d'autres signes inhabituels. Lorsqu’ils sont exposés au froid, les doigts et les orteils peuvent changer de couleur (devenir blancs ou bleus). Ce phénomène est appelé maladie de Raynaud et accompagne souvent le lupus. Des yeux secs et des difficultés respiratoires peuvent également survenir. Si tous ces symptômes apparaissent en même temps, vous pourriez souffrir de lupus.

   Découvrez les tests qui utilisent méthodes visuelles Diagnostique Si votre médecin soupçonne que le lupus peut affecter vos poumons ou votre cœur, il peut vous prescrire un test pour examiner vos organes internes. Pour connaître l'état de vos poumons, vous pourrez être référé à une fluorographie standard. poitrine, tandis qu'un échocardiogramme donnera une indication de la santé de votre cœur.

   • Sur radiographie La paroi thoracique présente parfois des zones sombres dans les poumons, ce qui peut indiquer une accumulation de liquide ou une inflammation.
   • Utilisé en échocardiographie les ondes sonores pour mesurer le rythme cardiaque et détecter problèmes possibles avec le coeur.

4. Renseignez-vous sur la biopsie. Si votre médecin soupçonne que le lupus a causé des lésions rénales, il peut demander une biopsie rénale. Un échantillon de votre tissu rénal sera prélevé pour analyse. Cela vous permettra d'évaluer l'état des reins, le degré et le type de dommages. Une biopsie aidera le médecin à déterminer les meilleures pratiques traitement du lupus.

Appartenant au groupe des grandes collagénoses, caractérisées par des lésions diffuses du tissu conjonctif et des vaisseaux sanguins. Le diagnostic précoce de cette pathologie est un problème sérieux, car le LED peut commencer sous le « masque » d'autres maladies. Le LED étant une maladie auto-immune, son mécanisme manifestations cliniques, selon idées modernes, s'explique à partir des positions suivantes :

• circulé complexes immuns(CEC), qui contiennent des anticorps antinucléaires, déposés dans le lien microcirculatoire, conduisent au développement de vasculopathies et de lésions tissulaires ;
• les autoanticorps dirigés contre les cellules sanguines entraînent une leuco-, une lymphothrombopénie et une anémie ;
• les anticorps antiphospholipides conduisent au développement du syndrome des antiphospholipides (APS).

Méthodes modernes d'immunologie diagnostic de laboratoire Permet l'identification de tous les composants pathogenèse du LED et ainsi vérifier le diagnostic de la maladie avec une précision extraordinaire, presque à 100 %. Cependant, la présence de changements dans les analyses permet de les interpréter uniquement en tenant compte du tableau clinique individuel.

Il convient de noter que la méthode précédente diagnostic de LED basé sur la présence de cellules LE dans le sang, n'a pas résisté à l'épreuve du temps, montrant une sensibilité et une spécificité extrêmement faibles, et a donc été abandonné. Les cellules LE ne sont même pas incluses dans le système de critères SLE.

Les principaux marqueurs du LED sont :

Indications de prescription d'une prise de sang pour la recherche des marqueurs du lupus érythémateux disséminé

• lupus cutané ;
• lupus d'origine médicamenteuse;
• purpura thrombopénique;
• érythrodermie;
• lésions sévères foie;
• syndrome CREST ;
• polymyosite;
• dermatomyosite;
• chronique arthrite juvénile;
• hépatite auto-immune;
• cholangite sclérosante;
• polyneuropathie;
• myélite;

Comment se déroule la procédure ?

Le sang est prélevé de la veine ulnaire le matin à jeun.

Préparation à l'analyse

Anticoagulant lupique

Les anticoagulants lupiques (LA) sont l'un des tests de dépistage et de confirmation importants pour le diagnostic du SAPL. Les VA se forment dans le corps à la suite du développement processus auto-immuns après les influences infectieuses et supprime la réaction dans le sang de conversion de la prothrombine en thrombine. Lorsque ces anticorps sont détectés dans le sang par prolongation des tests de coagulation, ils sont définis comme « anticoagulants lupiques ».

Résultat positif:

• tumeurs;

Facteur antinucléaire

Facteur antinucléaire sur la lignée cellulaire HEp-2 (ANF HEp-2, titres ; ANA IF, titres). Un résultat ANF positif est observé chez plus de 90 % des patients atteints de LED et formes cutanées cette maladie, la sclérodermie, la maladie mixte du tissu conjonctif, le syndrome de Gougerot-Sjögren. Le résultat du dosage de l'ANF est le titre, qui est la valeur de la dilution finale du sérum à laquelle subsiste une fluorescence nucléaire importante. Plus le dénominateur de la fraction est élevé, plus la dilution du sérum est importante, plus il y a d’anticorps dans le sérum du patient. La sensibilité de ce test pour le LED est de 95 %.

Titres ANF élevés (1/640 et plus) :

• haute probabilité systémique maladie rhumatismale;
• forte probabilité de maladie hépatique auto-immune;
• une augmentation des titres d'ANF au fil du temps indique une exacerbation d'une maladie systémique ;
• dans le LED, le titre est en corrélation avec la gravité de la maladie et diminue avec un traitement efficace.

Faibles titres d’ANF (jusqu’à 1/160) :

• dans 1-2% individus en bonne santé;
• chez les proches de patients atteints de maladies systémiques ;
• de nombreuses maladies auto-immunes, infectieuses et oncologiques.

Anticorps contre les nucléosomes

Les anticorps nucléosomiques (ANC) sont l'un des premiers anticorps à se former dans l'organisme au cours du développement du LED. Les titres de NCA sont en corrélation avec l’activité de la maladie. La spécificité de la détermination de ces autoanticorps pour le diagnostic du LED est supérieure à 95 %.

Décoder le résultat de l'analyse

Niveaux élevés d'anticorps contre les nucléosomes (positifs) :

• lupus d'origine médicamenteuse;
• LED actif accompagné de néphrite.

• faible probabilité de LED ;
• faible risque lésions rénales dans le LED.

Anticorps IgG contre l'ADN double brin

La présence d'anticorps IgG dirigés contre l'ADN double brin (IgG anti-ADNdb ; IgG anti-ADNdb) est hautement spécifique du LED, en dans une moindre mesure- avec les autres maladies diffuses tissu conjonctif ou LED d’origine médicamenteuse. La sensibilité du test pour le LED est de 85 %. quantification anti-ADNdb Anticorps IgG le plus approprié pour surveiller l'état, le pronostic et le contrôle du traitement chez les patients atteints de LED, car il est en corrélation avec son activité et la gravité de la glomérulonéphrite.

Décoder le résultat de l'analyse

Niveau supérieur:

• Infection par le virus Epstein-Barr ;

Rétrograder:

• norme.

Anticorps IgG anti-cardiolipine

Les anticorps anticardiolipine IgG (aCL IgG) sont l'un des types d'anticorps antiphospholipides auto-immuns inclus dans la pathogenèse du syndrome des antiphospholipides. Leur présence dans le sang se manifeste par la prolongation des tests de coagulation phospholipidiques dépendants (prothrombine, aPTT), que l'on appelle « anticoagulant lupique ».

Décoder le résultat de l'analyse

• lupus d'origine médicamenteuse;
• hépatite C;
• la borelliose;
• Infection par le VIH.

Anticorps contre la cardiolipine IgM

Les anticorps anti-cardiolipine IgM (aCL IgM), lorsqu'ils sont détectés, indiquent un risque élevé de développer un LED ; Les IgM aCL sont détectées chez 20 à 50 % des patients atteints de lupus érythémateux systémique et chez 3 à 20 % des patients atteints d'autres maladies rhumatismales systémiques.

Interprétation

Positif (anticorps détectés) :

• hépatite C;
• la borelliose;
• Infection par le VIH ;
• maladies systémiques tissu conjonctif.

Normes

Les principaux tests de dépistage du lupus sont la détermination des anticorps antinucléaires (ANA) et du complément ; un rôle de soutien est joué.

Analyse de sang

Lors d'un test sanguin pour le lupus, toute pathologie élément façonné sang. Par conséquent, un test sanguin général - élément importantévaluation initiale et de suivi de tous les patients atteints de lupus. En l’absence de médicaments appropriés, la diminution du nombre de cellules est généralement secondaire à une destruction périphérique plutôt qu’à une suppression médullaire.

L'anémie hémolytique auto-immune est retrouvée dans moins de 10 % des cas. Le test de Coombs, direct et indirect, peut être positif en l'absence d'hémolyse active. Non spécifique, indiquant maladie chronique, se développe dans 80 % des cas, la leucopénie - dans 50 %. La lymphopénie absolue survient plus souvent que la neutropénie. Malheureusement, le critère de lymphopénie (

La thrombocytopénie peut être modérée (50-100×109/l), chronique et totalement asymptomatique ou sévère (

La vitesse de sédimentation des érythrocytes est souvent élevée dans le LED et n'est généralement pas considérée comme un marqueur fiable de l'activité clinique. Une augmentation de la protéine C-réactive peut indiquer une infection, mais ce signe n'est pas absolu.

Test d'anticorps antinucléaires et complément

La détermination des paramètres sérologiques fait partie des tests de base pour le lupus et la surveillance des patients atteints de LED. Le terme couvre les études réalisées avec du sérum sanguin, bien que le plasma puisse être utilisé pour la détection d'anticorps (mais pas pour les tests de complément fonctionnel). Par exemple, la détermination de la capacité du complément sérique à lyser les globules rouges de mouton (test CH50) ne peut pas être effectuée à l'aide de plasma, car on pense que l'activation du complément dans le plasma avec l'acide éthylènediaminetétraacétique et le citrate ne se produit pas en raison de leur chélation du calcium. .

La détection des ANA lors du test initial du lupus est essentielle, car le diagnostic différentiel dans cette situation se résume à des maladies auto-immunes. Il faut rappeler que 2 % des jeunes femmes en bonne santé ont également des ANA, donc ce test doit être considéré comme indicatif. Après les avoir identifiés une première fois, les mesures ultérieures ne sont pas considérées comme indicatives de l'évaluation de l'activité du processus. Anticorps contre l'ADN double brin - pas seulement le principal analyse diagnostique pour le lupus, mais aussi dans certains cas (notamment en cas de lésions rénales) - un marqueur mauvais pronostic et une activité élevée. Anticorps anti-BT qui reconnaissent les déterminants des protéines associées aux petites nucléoprotéines impliquées dans le traitement de l'ARN de transfert. ont une valeur diagnostique, mais ne sont pas spécifiques uniquement au lupus. Les anticorps dirigés contre les ribonucléoprotéines ne sont pas non plus corrélés à l’activité de la maladie. On les retrouve souvent chez les patients présentant un (ou plusieurs) des les symptômes suivants: photosensibilité, sécheresse oculaire et buccale [syndrome de Gougerot-Sjögren], lésions cutanées subaiguës, risque d'avoir un enfant atteint de lupus néonatal. Les anticorps dirigés contre l'antigène SSA/Ro, selon la méthode de détection, colorent le composant cytoplasmique de la cellule dans la couleur correspondante et donc certains cas de lupus ANA-négatifs peuvent leur être associés. Si l'on soupçonne un lupus ANA négatif, le diagnostic est assez difficile à poser, car il n'y a pas d'auto-anticorps détectables.

Les protéines du système du complément, les auto-anticorps et les composants intégraux des complexes immuns peuvent être examinés à la fois fonctionnellement (CH50) et pour structure antigénique(NO, C4). La plupart des laboratoires déterminent la teneur en C3 et C4, car ils sont stables et ne nécessitent pas de traitement particulier, contrairement au CH50. CH50 révèle la capacité du complément sérique à lyser les globules rouges de mouton ; cette capacité diminue à mesure que le sérum se dilue, entraînant la lyse de 50 % des globules rouges de mouton recouverts d'anticorps. Une diminution du CH50 est observée avec une carence ou une consommation accrue de certains composants du complément. En effet, aucune de ces méthodes d'évaluation du système du complément ne permet de distinguer une consommation accrue d'une synthèse réduite de ses composants. Une telle différenciation nécessite l'identification des produits de dégradation du complément (par exemple, C3). De telles études ont une valeur diagnostique, mais elles ne sont pas réalisées dans la plupart des laboratoires commerciaux.

La base des tactiques de prise en charge des patients atteints de LED est l'identification de tests de dépistage du lupus, qui déterminent le risque d'exacerbations de la maladie, en particulier celles conduisant à des lésions irréversibles des signes vitaux. organes importants. Probablement, traitement précoce patients avec risque élevé influence également la morbidité et la mortalité. L'intérêt pour l'évaluation du système du complément et l'identification des anticorps anti-ADN lors de l'examen de patients atteints de lupus est apparu après une observation à long terme, qui a révélé une diminution des niveaux de complément et une augmentation du niveau d'anticorps anti-ADN au cours cours sévère maladies.

Ces résultats de tests pour le lupus s'expliquent par le fait que les complexes immuns provoquent l'activation du complément, présents localement ou dans le sang circulant et capables de stimuler les cellules inflammatoires, ce qui entraîne des lésions vasculaires. La détermination des anticorps ADN et du complément constitue une partie importante de l'examen de base, mais le traitement dépend davantage du tableau clinique que des données sérologiques. Au fil du temps, il devient généralement clair que des exacerbations de la maladie sont annoncées et accompagnées de changements sérologiques dans chaque cas. cas spécifique ou non. On sait que dans certains cas faible contenu complément et des niveaux élevés d’anticorps anti-ADN avec une relative rémission clinique. À l’inverse, certains patients présentent à plusieurs reprises une activité clinique et sérologique constante lors des tests lupiques. Dans de tels cas, l'indication du traitement est une modification des paramètres sérologiques avant l'apparition des symptômes cliniques, ce qui permet de prévenir les rechutes. Ces données ont été obtenues en essai clinique, dédié à l'étude de patients cliniquement stables présentant des signes d'activité sérologique, et également dans le but de savoir si les anticorps dirigés contre l'ADN, C3, C4 et le produit de dégradation du complément C3 sont des signes avant-coureurs d'exacerbation, et également si une courte évolution les glucocorticoïdes peuvent prévenir l’apparition de la maladie. Bien que l’étude soit relativement limitée, elle a montré que les glucocorticoïdes prophylactiques prévenaient les récidives. Par au moins, la fréquence des tests par bandelettes urinaires lupiques doit être augmentée chez les patients présentant des taux croissants d'anticorps anti-ADN et une diminution des taux de complément. Il a été suggéré que certains anticorps antinucléaires soient des marqueurs biologiques sélectifs du LED actif (en particulier la néphrite lupique).

1. PERTINENCE DU SUJET

La prévalence du LED dans le monde est de 4 à 250 cas pour 100 000 habitants par an. Le plus souvent, la maladie est détectée chez les femmes en âge de procréer (le rapport femmes/hommes est de 10:1) ; Le pic d'incidence survient entre 15 et 25 ans. Le taux de mortalité des patients atteints de LED est trois fois supérieur à la moyenne de la population. Compte tenu de ce qui précède, la maîtrise des compétences professionnelles en matière de diagnostic, de diagnostic différentiel et de traitement des patients atteints de LED est nécessaire pour tous les médecins. pratique générale et d'autres spécialités.

2. OBJECTIF DE LA LEÇON

Développer un programme recherche diagnostique et la prise en charge des patients suspectés de LED basée sur la connaissance des manifestations cliniques, des méthodes de diagnostic et du diagnostic différentiel, ainsi que des principes de base du traitement.

3. QUESTIONS À PRÉPARER POUR LE COURS

1. Définition du LED.

2. Mécanismes pathogénétiques développement du LED.

3. Classification du LED.

4. Principales manifestations cliniques du LED.

5. Laboratoire et méthodes instrumentales diagnostic de LED.

6. Critères de diagnostic du LED.

7. Diagnostic différentiel SCV.

8. Principes de traitement du LED.

9. Prévisions.

4. TESTS DE NIVEAU DE BASE

1. Le plus caractéristique lésions cutanées pour le LED :

A. Papillon lupus. B. Photodermatite.

B. Éruption papulo-squameuse. G. Lichénification.

D. Éruptions discoïdes.

2. Sélectionnez les déclarations incorrectes concernant les devises fortes :

R. La maladie apparaît entre 60 et 70 ans.

B. Plus fréquent (10 à 20 fois) chez les femmes que chez les hommes.

B. Les principaux types de traitement sont la corticothérapie et la thérapie cytotoxique.

G. Étiologie virale maladies. D. Toutes les déclarations sont fausses.

3. L'exacerbation du LED est le plus souvent provoquée par :

A. Erreurs de régime. B. Insolation.

G. Réception contraceptifs oraux. D.Vaccination.

4. Le syndrome articulaire du LED se caractérise par :

A. Lésion unilatérale de la première articulation métatarso-phalangienne du pied.

B. La présence de déformations persistantes et prononcées.

B. Arthralgie qui ne correspond pas à la gravité des signes objectifs.

D. Polyarthrite symétrique non érosive.

D. Dommages aux articulations du genou et de la hanche.

5. Variantes du cours de SLE :

A. Récurrent continuellement. B. Aigu.

B. Progressif. G. Subaigu.

D. Chronique.

6. Les lésions rénales associées au LED se caractérisent par :

A. Mécanisme de développement du complexe immunitaire.

B. Le développement d’une insuffisance rénale chronique est l’un des raisons courantes décès de patients atteints de LED.

B. Protéinurie. G. Néphrolithiase.

D. Macrohématurie.

7. Principales causes de décès chez les patients atteints de LED :

A. Dommages aux reins.

B. Infection intercurrente.

B. Hémorragie pulmonaire.

D. Athérosclérose vasculaire avec développement complications cardiovasculaires(infarctus du myocarde, accident vasculaire cérébral).

D. Insuffisance rénale aiguë.

8. Changements inhabituels dans analyse clinique sang de patients lupiques :

A. Anémie hémolytique.

B. Thrombocytose sévère.

B. Éosinophilie. G. Leucopénie. D. Lymphopénie.

9. Pour confirmer le diagnostic de LED, utilisez méthodes suivantes Diagnostique:

UN. Examen aux rayons X les articulations. B. Analyse immunologique sang.

B. Analyse générale sang.

D. Recherche fluide synovial. D. Analyse générale des urines.

10. Principaux groupes de médicaments pour le traitement du LED :

A. Corticostéroïdes. B. Préparations d'or.

B. Médicaments aminoquinoléines. G. Sulfasalazine.

D. Cytostatique.

5. PRINCIPALES QUESTIONS DU THÈME

5.1. Définition

Le lupus érythémateux systémique (LED) est une maladie auto-immune systémique d'origine inconnue, survenant sur la base d'un défaut génétiquement déterminé de l'immunorégulation, entraînant la surproduction d'un large éventail d'auto-anticorps non spécifiques d'organes dirigés contre divers composants du noyau et la formation intensive de des complexes immuns, qui à leur tour provoquent des lésions et un dysfonctionnement des tissus immunoinflammatoires les organes internes.

5.2. Étiologie

L'étiologie du LED est encore inconnue. Le rôle de divers agents infectieux, certains médicaments et d'autres facteurs, mais aucune preuve directe et convaincante du rôle direct de l'un des facteurs dans le développement de la maladie n'a été trouvée.

5.3. Pathogénèse

Au stade précoce de la maladie, l’activation polyclonale des lymphocytes B du système immunitaire prédomine, suivie par l’activation des lymphocytes T. Le trouble immunitaire fondamental à l’origine du LED est constitué d’anomalies congénitales ou induites de la mort cellulaire programmée (apoptose). Les mécanismes qui déterminent les dommages aux organes internes sont principalement associés à la synthèse d'anticorps antinucléaires. L'inflammation immunitaire systémique peut être associée à des lésions endothéliales et à l'activation des leucocytes et du complément. Les anticorps dirigés contre les phospholipides revêtent une importance particulière dans le développement de complications thrombotiques. De plus, la pathogenèse du LED joue un rôle important troubles hormonaux associée à un excès d'œstrogènes et de prolactine (stimulants de la réponse immunitaire) et à un manque d'androgènes (aux propriétés immunosuppressives).

5.4. Options de flux

Un trait caractéristique du LED est l'extrême diversité des manifestations cliniques et des variantes de l'évolution de la maladie. Pour caractériser les options de flux en Russie, ils utilisent traditionnellement classement par V.A. Nasonova (1972) :

Cours aigu- développement rapide de multiples manifestations organiques, notamment des lésions rénales, et une activité immunologique élevée.

Cours subaigu - exacerbations périodiques, moins prononcées que dans l'évolution aiguë, développement de lésions rénales au cours de la première année de la maladie.

X flux rhonique - V image clinique un ou plusieurs symptômes prévalent longtemps (lésions cutanées discoïdes, polyarthrite, troubles hématologiques, phénomène de Raynaud, légère protéinurie, crises épileptiformes, etc.). L'évolution chronique est pathognomonique pour l'association du LED et du syndrome des antiphospholipides (APS).

5.4.1. Options cliniques et immunologiques

LED chez les personnes âgées (débutant après 50 ans). Plus cours favorable maladie qu’à son apparition à un jeune âge. Le tableau clinique est dominé par des manifestations constitutionnelles, des lésions des articulations (généralement de grande taille), des organes respiratoires (pneumopathie avec atélectasie, fibrose pulmonaire), le syndrome de Sjögren et la neuropathie périphérique. À recherche en laboratoire Les anticorps contre l'ADN sont détectés moins fréquemment et les anticorps contre l'antigène Ro - plus souvent que chez les jeunes.

LED néonatal. Observé chez les nouveau-nés dont les mères souffrent de LED ou ont des anticorps contre l'antigène Ro ou d'autres ribonucléoprotéines (RNP) dans le sérum sanguin. Les manifestations cliniques se développent plusieurs semaines, voire plusieurs mois après la naissance ; ceux-ci incluent : une éruption érythémateuse, un bloc cardiaque complet et d’autres signes de LED.

« Lupus érythémateux cutané subaigu. Plaques papulosquameuses squameuses photosensibles (éruptions de type psoriasique) ou polycycliques annulaires généralisées. Les anticorps antinucléaires (ANAT) sont souvent absents, mais les anticorps dirigés contre l'antigène Ro sont détectés avec une fréquence élevée (70 %).

5.5. Caractéristique symptômes cliniques et syndromes, complications

Les manifestations cliniques varient d'un patient à l'autre, tandis que l'activité de la maladie chez un même patient peut changer avec le temps.

5.5.1. Symptômes constitutionnels

La faiblesse, la perte de poids, la fièvre, l'anorexie sont typiques et reflètent l'activité du processus pathologique.

5.5.2. Lésions cutanées

Lésions discoïdes avec bords hyperémiques, infiltration, atrophie cicatricielle et dépigmentation au centre, blocage des follicules cutanés et télangiectasie.

Érythème du visage, du cou, du décolleté thoracique, dans la zone grosses articulations. Un érythème du nez et des joues avec formation d'une figure en « papillon » est typique.

Photosensibilité - augmentant la sensibilité de la peau aux effets du rayonnement solaire.

Le lupus érythémateux cutané subaigu est une lésion annulaire polycyclique courante sur le visage, la poitrine, le cou et les extrémités avec télangiectasie et hyperpigmentation.

Alopécie (chute de cheveux) - diffuse ou focale.

Diverses manifestations vascularite cutanée(purpura, urticaire, micro-infarctus péri-unguéaux ou sous-unguéaux).

Livedo réticulaire (livédo réticulaire).

5.5.3. Dommages aux muqueuses

Des chéilites et des érosions indolores de la muqueuse buccale sont détectées chez un tiers des patients.

5.5.4. Dommages articulaires

Arthralgie chez presque tous les patients.

L'arthrite est une polyarthrite symétrique (moins souvent asymétrique) non érosive, affectant le plus souvent petites articulations articulations des mains, des poignets et des genoux.

Arthrite lupique chronique avec déformations persistantes et des contractures évoquant des lésions articulaires dans la PR (« col de cygne », déviation ulnaire).

Nécrose aseptique (généralement de la tête du fémur ou de l'humérus).

5.5.5. Dommages musculaires

Myalgie et/ou proximale faiblesse musculaire, très rarement - syndrome de myasthénie grave.

5.5.6. Dommages respiratoires

Pleurésie, sèche ou épanchement, le plus souvent bilatérale, chez 20 à 40 % des patients.

Pneumopathie lupique (détectée relativement rarement).

Hypertension pulmonaire, généralement due à une thromboembolie récurrente vaisseaux pulmonaires avec SAPL (extrêmement rare).

5.5.7. Dommages cardiaques

La péricardite sèche est retrouvée chez environ 20 % des patients atteints de LED ; péricardite exsudative c'est rare.

La myocardite accompagnée de troubles du rythme et de la conduction est généralement diagnostiquée avec une activité élevée de la maladie.

Les lésions endocardiques avec épaississement des feuillets valvulaires mitraux (moins souvent aortiques) sont généralement asymptomatiques et ne sont détectées que par échocardiographie.

Vascularite artères coronaires(coronaryite) et même un infarctus du myocarde peuvent survenir dans le contexte d'une activité élevée du LED.

5.5.8. Dommages aux reins

Survient chez presque un patient sur deux. Le tableau de la néphrite lupique est extrêmement diversifié : de la protéinurie légère persistante et de la microhématurie à la glomérulonéphrite à progression rapide et stade terminal CRF. Par classification clinique C'EST À DIRE. Tareeva (1995), On distingue les formes suivantes de néphrite lupique :

Néphrite lupique à progression rapide ;

Néphrite avec syndrome néphrotique ;

Néphrite avec syndrome urinaire sévère ;

Néphrite avec syndrome urinaire minime ;

Protéinurie subclinique.

Selon la classification de l'OMS, on distingue les types morphologiques suivants de néphrite lupique :

Classe I (pas de changement) ;

Classe II (mésangiale) ;

Classe III (proliférative focale) ;

Classe IV (proliférative diffuse) ;

Classe V (membraneuse) ;

Classe VI (glomérulosclérose chronique).

5.5.9. Dommages au système nerveux

Céphalée, souvent de type migraine, résistante aux analgésiques non narcotiques voire narcotiques.

Crises convulsives (grandes, petites, type d'épilepsie du lobe temporal).

Dommages aux nerfs crâniens, notamment ophtalmiques, avec formation de troubles visuels.

Accident vasculaire cérébral, myélite transverse (rare), chorée.

Neuropathie périphérique : atteinte symétrique des fibres sensorielles ou motrices ; occasionnellement - mononévrite multiple, très rarement - syndrome de Guillain-Barré.

La psychose aiguë est à la fois une manifestation du LED lui-même et une complication du traitement fortes doses corticostéroïdes.

Syndrome cérébral organique avec labilité émotionnelle, épisodes de dépression, troubles intellectuels et mnésiques.

5.5.10. Syndrome hématologique

Lymphadénopathie périphérique.

Splénomégalie.

Pancytopénie.

Syndrome hémorragique.

5.5.11. Le syndrome de Sjogren

5.5.12. syndrome de Raynaud

5.5.13. Syndrome des antiphospholipides

5.6. Grossesse et accouchement

Les femmes atteintes de LED courent un risque de fausse couche au cours des premier et deuxième trimestres, ainsi qu'un risque naissance prématurée. Dans le même temps, le risque d’exacerbation du LED augmente pendant la grossesse et pendant la période post-partum.

5.7. Schéma de recherche de diagnostic

Si un LED est suspecté, les études cliniques suivantes sont nécessaires :

Test sanguin clinique avec détermination de l'ESR, du nombre de leucocytes (et formule leucocytaire), les globules rouges et les plaquettes ;

Test sanguin immunologique avec détermination des anticorps antinucléaires ;

Analyse générale d'urine ;

Radiographie pulmonaire;

Électrocardiographie, échocardiographie.

5.7.1. Recherche en laboratoire

Prise de sang clinique :

Une augmentation de l'ESR est souvent observée dans le LED mais n'est pas bien corrélée à l'activité de la maladie. Formellement, une augmentation inexpliquée de la VS peut être le signe d’une infection intercurrente.

La leucopénie (généralement la lymphopénie) est associée au degré d'activité de la maladie.

L'anémie hypochrome peut être associée à une inflammation chronique, cachée saignement d'estomac, en prenant certains médicaments. Une anémie légère à modérée est souvent détectée. Auto-immune sévère l'anémie hémolytique Avec réaction positive Coombs est observé chez moins de 10 % des patients.

La thrombocytopénie se développe généralement chez les patients atteints de SAPL ; elle survient très rarement. thrombocytopénie auto-immune causée par la synthèse d’auto-anticorps dirigés contre les plaquettes.

Analyse générale des urines. Protéinurie, hématurie, leucocyturie dont la gravité dépend de la variante clinique et morphologique de la néphrite lupique.

Recherche biochimique. Changements paramètres biochimiques ne sont pas spécifiques et dépendent des lésions prédominantes des organes internes au cours des différentes périodes de la maladie. Une augmentation de la CRP n'est pas typique et est généralement déterminée par une infection concomitante.

5.7.2. Etudes immunologiques

Les anticorps antinucléaires (ANAT) sont une population hétérogène d'auto-anticorps qui réagissent avec divers composants du noyau cellulaire. Un titre élevé d'ANAT est détecté chez 95 % des patients atteints de LED ; l'absence d'ANAT plaide généralement contre le diagnostic de LED.

Anticorps antinucléaires :

"Anticorps contre l'ADN double brin sont relativement spécifiques du LED et sont détectés chez 50 à 90 % des patients.

"Anticorps contre les histones plus typique du lupus d’origine médicamenteuse.

"Anticorps contre les molécules contenant de l'ARN (petites ribonucléoprotéines nucléaires) :

- anticorps contre Sm très spécifique du LED, mais détecté seulement chez 10 à 30 % des patients ;

- anticorps anti-Ro/SS-A associée à une lymphopénie, une thrombocytopénie, une photodermatite, fibrose pulmonaire, Le syndrome de Sjogren;

- anticorps contre La/SS-B souvent détecté avec des anticorps

"Anticorps contre les phospholipides : réaction de Wassermann faussement positive, anticoagulant lupique et anticorps anti-cardiolipine.

Autres anomalies de laboratoire. Chez de nombreux patients, des cellules LE (leucocytes qui ont du matériel nucléaire phagocyté), des complexes immuns circulants et des RF sont détectés, mais la signification clinique de ces résultats de laboratoire est faible. Chez les patients atteints de néphrite lupique, il existe une diminution de l'activité hémolytique globale du complément et de ses composants individuels(C3 et C4), en corrélation avec l'activité néphrite.

Le diagnostic est posé sur la base des manifestations cliniques de la maladie, des données des examens de laboratoire et des critères de classification de la maladie de l'American Association of Rheumatology. La présence de 1 symptôme de la maladie ou 1 identifié changement de laboratoire pas suffisant pour diagnostiquer le LED.

5.7.3. Critères de l'American Rheumatological Association pour le diagnostic du lupus érythémateux disséminé

L'éruption cutanée sur les pommettes est un érythème fixe sur les proéminences malaires, qui a tendance à s'étendre à la région nasogénienne.

Éruption discoïde - plaques érythémateuses surélevées avec des squames cutanées adhérentes et des bouchons folliculaires ; Les lésions anciennes peuvent présenter des cicatrices atrophiques.

Photosensibilité - démangeaison de la peau, résultant d'une réaction inhabituelle à la lumière du soleil.

Ulcères dans cavité buccale- ulcération de la cavité buccale ou du nasopharynx, généralement indolore.

L'arthrite est une arthrite non érosive affectant 2 articulations périphériques ou plus, caractérisée par une sensibilité, un gonflement et un épanchement.

Sérosite :

Pleurésie - douleur pleurale ou frottement pleural ou présence épanchement pleural ou

Péricardite - confirmée par échocardiographie ou friction péricardique ou présence d'épanchement péricardique.

Dommages aux reins :

Protéinurie persistante > 0,5 g par jour ou

- cylindrurie (érythrocytes, hémoglobine, cylindres tubulaires granuleux ou mixtes).

Dommages au système nerveux central :

Convulsions ou

Psychose (en l'absence de médicaments ou de troubles métaboliques).

Troubles hématologiques :

Anémie hémolytique avec réticulocytose ou

Leucopénie<4000/мм 3 , зарегистрированная 2 и более раз ou

- thrombocytopénie<100000/мм 3 (в отсутствии приема препаратов).

Troubles immunologiques :

Anticorps contre l'ADN double brin ou

Anticorps contre Sm ou

Anticorps contre les phospholipides :

□ une augmentation du niveau d'anticorps IgG ou IgM contre la cardiolipine ;

□ test positif à l'anticoagulant lupique selon les méthodes standards ;

□ test sérologique faussement positif pour la syphilis, positif depuis 6 mois et confirmé par la méthode d'immobilisation du Treponema pallidum et la méthode d'absorption de fluorescence.

Anticorps antinucléaires - une augmentation du titre d'anticorps antinucléaires (en l'absence de prise de médicaments provoquant un syndrome de type lupique).

Le diagnostic de LED est établi lorsque 4 ou plus des 11 critères énumérés ci-dessus sont remplis.

5.7.4. Diagnostic différentiel du lupus érythémateux systémique

Les principales maladies avec lesquelles il faut différencier le LED :

Sclérodermie systémique ;

Dermatomyosite ;

Périartérite noueuse ;

Hépatite chronique active avec manifestations systémiques ;

5.8. Principes de traitement

5.8.1. Objectifs du traitement

Obtenir une rémission clinique et en laboratoire de la maladie, en prévenant les dommages aux organes et systèmes vitaux, principalement les reins et le système nerveux central.

5.8.2. Traitement non médicamenteux Recommandations générales

Limitez au maximum l’ensoleillement.

Traitez activement les infections concomitantes.

Lors d'une exacerbation de la maladie et pendant le traitement par des médicaments cytotoxiques, une contraception efficace est nécessaire. Les contraceptifs oraux à forte teneur en œstrogènes ne doivent pas être utilisés ; Ces médicaments peuvent provoquer une aggravation du LED.

Pour prévenir l’ostéoporose, vous devez arrêter de fumer, introduire dans votre alimentation des aliments riches en calcium et en vitamine D et faire de l’exercice physique.

Pour la prévention de l'athérosclérose, les éléments suivants sont recommandés : un régime pauvre en graisses et en cholestérol, l'arrêt du tabac, le contrôle du poids corporel et l'exercice physique.

5.8.3. Thérapie médicamenteuse

Les médicaments les plus importants dans le traitement du LED : corticoïdes, immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine), hydroxychloroquine, AINS.

AINS aux doses thérapeutiques standard, ils sont utilisés en cas de lésions du système musculo-squelettique, de fièvre et de sérite modérée.

Hydroxychloroquine une dose initiale de 400 mg par jour est prescrite en cas de lésions cutanées, articulaires et de troubles constitutionnels. Son utilisation aide à prévenir les exacerbations du LED, à abaisser les taux de lipides et à réduire le risque de complications thrombotiques.

Si les AINS et l'hydroxychloroquine ne sont pas suffisamment efficaces, de petites doses sont prescrites aux patients présentant une faible activité de la maladie. corticostéroïdes(prednisolone moins de 10 mg par jour). Les patients présentant une activité modérée de la maladie (exacerbation de l'arthrite, polysérosite, etc.) se voient prescrire des doses moyennes de corticostéroïdes (20 à 40 mg par jour). Dans le traitement de lésions graves du système nerveux central, on utilise une glomérulonéphrite sévère, une thrombocytopénie, une anémie hémolytique, des doses élevées de corticostéroïdes et d'immunosuppresseurs. L'indication absolue pour l'utilisation de doses élevées de corticostéroïdes (1 mg/kg par jour ou plus) est la forte activité du LES, dans le contexte de laquelle (en l'absence de traitement) des dommages irréversibles aux organes vitaux se développent très rapidement. La durée de prise de fortes doses de corticostéroïdes varie de 4 à 12 semaines, selon l'état clinique.

aucun effet. Les doses de corticostéroïdes sont réduites progressivement, sous un contrôle clinique et biologique minutieux ; Les patients doivent prendre des doses d'entretien (5 à 10 mg par jour) pendant de nombreuses années.

Thérapie par impulsions(1 000 mg de méthylprednisolone par voie intraveineuse pendant au moins 30 minutes pendant 3 jours consécutifs) est indiqué chez les patients atteints de LED très actif afin d'obtenir un effet thérapeutique rapide.

Cyclophosphamide est le médicament de choix contre la néphrite lupique proliférative et membraneuse et contre les lésions graves du système nerveux central. L'utilisation du cyclophosphamide aide souvent à contrôler les manifestations cliniques réfractaires à la corticothérapie en monothérapie à haute dose, notamment la thrombocytopénie, les lésions du système nerveux central, l'hémorragie pulmonaire, la fibrose pulmonaire interstitielle et la vascularite systémique.

Pour le traitement des manifestations moins graves mais résistantes aux corticostéroïdes, ou dans le cadre d'un traitement d'entretien, utiliser azathioprine (100-200 mg/jour), méthotrexate (7,5-15 mg par semaine), mycophénolate mofétil (1-3 g/jour) et cyclosporine A (<5 мг/кг в сутки).

Azathioprine utilisé pour maintenir la rémission induite par le cyclophosphamide de la néphrite lupique, avec des formes d'anémie hémolytique auto-immune et de thrombocytopénie corticorésistantes, des lésions cutanées et des sérites. A un effet similaire mycophénolate mofétil(avec moins d'effets secondaires). Méthotrexate Il est conseillé de prescrire dans les arthrites lupiques et les lésions cutanées réfractaires à la corticothérapie en monothérapie. Cyclosporine A(<5 мг/кг в сутки) рассматривают как препарат 2 ряда при нефротическом синдроме, связанном с мембранозным волчаночным нефритом, и тромбоцитопении.

Utiliser plasmaphérèse généralement recommandé en cas de pancytopénie, de cryoglobulinémie, de vascularite, de lésions du système nerveux central et de purpura thrombocytopénique thrombotique. Cette méthode est utilisée pour traiter les patients les plus graves présentant un dysfonctionnement rapidement croissant des organes vitaux en association avec un traitement actif avec du cyclophosphamide et des glucocorticoïdes.

Le traitement complexe des manifestations cutanées du LED devrait également inclure l'utilisation de crèmes solaires(contre les UVA et

UV-B) et corticostéroïdes topiques(mais pas les médicaments fluorés), notamment sur la peau du visage, en raison du risque de développer une atrophie cutanée.

5.9. Prévision

Le taux de survie des patients atteints de LED a désormais augmenté de manière significative et atteint 80 % 10 ans après le diagnostic et 60 % après 20 ans. Au début de la maladie, les patients atteints de LED meurent en raison de lésions graves des organes internes (principalement les reins et le système nerveux central) et d'une infection intercurrente, et aux stades ultérieurs de la maladie - en raison de lésions vasculaires athéroscléreuses.

6. SOINS DES PATIENTS

Tâches de supervision :

Formation de compétences pour interroger et examiner les patients atteints de LED ;

Formation de compétences pour établir un diagnostic préliminaire sur la base des données d'enquête et d'examen ;

Formation de la compétence d'élaboration d'un programme d'examen et de traitement basé sur un diagnostic préliminaire.

7. EXAMEN CLINIQUE DU PATIENT

L'examen clinique est effectué par l'enseignant ou les étudiants sous la supervision directe de l'enseignant. Objectifs de l'analyse clinique :

Démonstration de méthodes d'examen et d'entretien avec des patients atteints de LED ;

Contrôle des compétences des étudiants en matière d'examen et d'entretien avec des patients atteints de LED ;

Démonstration de techniques de diagnostic basées sur les données d'une enquête, d'un examen et d'un examen de patients ;

Démonstration de méthodes d'élaboration d'un plan d'examen et de traitement.

Au cours de la leçon, les cas les plus typiques de LED sont examinés. A la fin de l'analyse, un diagnostic préliminaire ou final structuré est formulé et un plan d'examen et de traitement du patient est élaboré.

8. TÂCHES SITUATIONNELLES

Un défi clinique ? 1

Le patient Z., 28 ans, a été admis au service de rhumatologie avec des plaintes de maux de tête, perte de mémoire, distraction, larmoiement, humeur dégradée, troubles du sommeil, étourdissements, démarche « bancale », rétrécissement du champ visuel, perte de cheveux accrue, douleur dans la bouche lors de la consommation d'aliments acides, formation d'« ulcères » dans la bouche, croûtes hémorragiques sur les lèvres, écoulement ichoreux du nez, éruptions érythémateuses généralisées sur le torse, le visage et les membres, accompagnées d'éruptions érythémateuses desquamées et suintantes avec ulcération des orteils, « frissons » et blanchiment des doigts froids, douleur et gonflement au niveau de la deuxième articulation métacarpophalangienne à droite, myalgie des extrémités, augmentation de la température corporelle à 38,5-39°C avec frissons, poids perte (10 kg par an).

Histoire de la maladie. Il se considère malade depuis l'âge de 26 ans, lorsque, sans raison apparente, est apparue d'abord une arthrite dans la deuxième articulation métacarpophalangienne à droite, puis des douleurs dans d'autres articulations métacarpophalangiennes. Après 2 semaines, une arthrite des articulations du genou et de la cheville gauche et une légère fièvre se sont développées. L'examen a révélé : ESR - 43 mm/h, leucocytes - 3,8x10 9, anticorps contre l'ADN - 100, titre ANAT - 1/640. Un diagnostic de lupus érythémateux disséminé a été posé et du méthipred* a été prescrit à la dose de 16 mg/jour. La santé du patient s'est améliorée ; occasionnellement, des arthralgies « volantes » se produisaient dans les articulations des mains, qui disparaissaient sans traitement en 1 à 2 jours. Après 1 an, la patiente a arrêté de prendre du métypre* de manière indépendante, après quoi son état de santé s'est détérioré, la fréquence et la gravité des arthralgies ont augmenté, une arthrite « volante » a commencé à apparaître, la température corporelle a augmenté jusqu'à 37,5 °C et les cheveux ont commencé à tomber rapidement. Cela s'accompagnait de myalgies mineures, d'éruptions érythémateuses sur le visage (pommettes, menton) et d'une perte de poids. Dans le sang : Hb - 89 g/l, ESR - 65 mm/h. Elle a repris de façon indépendante son traitement par metipred* à la dose précédente. En été, après des vacances sur la côte sud de la Crimée (je prenais un bain de soleil activement), des éruptions érythémateuses généralisées avec desquamation prononcée sont apparues sur le visage, les oreilles, le dos, la paroi thoracique antérieure et les épaules ; chéilite prononcée (avec croûtes hémorragiques). Viennent ensuite la fièvre fébrile, une perte de cheveux accrue, des arthralgies, des myalgies, des stomatites ulcéreuses, une baisse de l'humeur, des troubles du sommeil,

gonflement des pieds, du tiers inférieur des jambes et des zones paraorbitaires. En 2 mois j'ai perdu 4 kg. À l’automne, elle a été hospitalisée au service de rhumatologie.

A l'examen, l'état est modéré. Constitution - normosthénique, nutrition - faible, poids - 53 kg pour une hauteur de 172 cm.Éruptions érythémateuses généralisées avec desquamation lamellaire sur le visage, le tronc, les membres supérieurs et les cuisses, sur les pieds - avec ulcérations suintantes et hyperkératose. La peau est pâle et sèche. Modifications dystrophiques des ongles. Chéilite avec croûtes hémorragiques. Alopécie diffuse. Énanthème diffus sur le palais dur. Stomatite ulcéreuse. Des ganglions lymphatiques sous-maxillaires et cervicaux légèrement douloureux d'un diamètre de 0,5 cm sont palpés.Le tonus et la force musculaires sont suffisants, une fonte musculaire des membres et du tronc. Douleur à la palpation et déformation due à des phénomènes exsudatifs de la deuxième articulation métacarpophalangienne droite et de l'articulation gauche du poignet. La flexion des articulations métacarpophalangiennes des mains est légèrement réduite. Dans d'autres articulations, les mouvements sont entièrement préservés, la palpation est indolore et il n'y a pas d'arthrite. Le bord gauche de la relative matité du cœur est décalé vers l'extérieur de 0,5 cm, les bruits cardiaques sont légèrement étouffés, le rythme est correct. Fréquence cardiaque - 96 par minute. Pression artérielle - 135/85 mm Hg. Souffle systolique au sommet et au point V de l'auscultation. Dans les poumons, la respiration est vésiculaire, quelque peu affaiblie dans les parties inférieures, il n'y a pas de respiration sifflante. BH - 20 par minute. L'abdomen est de forme normale, mou à la palpation, légèrement douloureux au niveau de l'hypocondre et de la région iliaque gauche. Le foie est percutant et stétoacoustiquement au bord de l'arc costal, dimensions selon Kurlov : 10x8x7 cm. La rate n'est pas palpable, percussion - 11x4 cm. Les selles sont normales. Le symptôme d’effleurage est négatif des deux côtés. Diurèse : nycturie (1 fois par nuit). Pastosité du tiers inférieur des jambes, des pieds et des zones paraorbitaires.

Test sanguin clinique : Hb - 68 g/l ; érythrocytes - 2,39x10 12 /l; hématocrite - 20,7%, leucocytes - 6,7x10 9 /l, cellules en bande - 10%, cellules segmentées - 64%, lymphocytes - 17%, monocytes - 6%, éosinophiles - 3%; plaquettes - 156x10 9 /l; ESR-65 mm/h.

Test sanguin biochimique : glucose - 5,9 mmol/l, créatinine - 202 µmol/l, urée - 14,4 mmol/l, ®-LP - 86 U, protéines totales - 45 g/l, albumine - 36,75%, potassium - 6,96 mmol/ l.

Test sanguin immunologique : cryoprécipitines - +1 ; antiADN AT - 64 U (N - jusqu'à 20 U); Titre ANAT - 1/320.

Le test de Coombs est positif : +4 - avec les antigènes du froid, +1 - avec les antigènes de la chaleur.

Analyse générale de l'urine : densité relative - 1006, protéines - 2,7 g/l, érythrocytes - 20-30 par champ de vision, leucocytes - 30-40 par champ de vision, cylindres - 1-3 par champ de vision (hyalins, granulaires, cireux).

Analyse d'urine pour la protéinurie quotidienne : 5,25 g/jour.

1. Formuler un diagnostic.

2. Sur la base de quels critères diagnostiques le diagnostic a-t-il été établi ?

3. Quelles méthodes de diagnostic sont appropriées pour ce patient et quels résultats espérez-vous obtenir ?

4. Qu'est-ce qui provoque le développement de l'anémie dans ce cas ?

5. Quelles sont les tactiques de traitement pour ce patient ?

Un défi clinique ? 2

Le patient F., 30 ans, designer, a été admis au service de rhumatologie avec des plaintes d'augmentation épisodique de la température corporelle jusqu'à des niveaux subfébriles, des douleurs dans les articulations du genou, des éruptions cutanées sur les joues, un essoufflement avec un léger effort physique, des palpitations, " frissons" et bleuissement des doigts en cas de froid, faiblesse générale sévère et fatigue, perte de poids (de 6 kg en 4 mois).

Histoire de la maladie. Se considère malade depuis 8 ans. À l’âge de 22 ans, elle a ressenti pour la première fois des douleurs aux articulations de l’épaule, du genou et du coude, ainsi que des douleurs et un gonflement des petites articulations des mains. L'examen a révélé une péricardite (avec un volume minimal de liquide dans le péricarde) et des traces de protéinurie. Un diagnostic a été posé : polyarthrite rhumatoïde. Un traitement par AINS a été prescrit ; Les corticoïdes ont été administrés par voie intra-articulaire. Au cours des années suivantes, elle a continué à prendre des AINS et n’a reçu aucun autre traitement. Des douleurs articulaires sont apparues occasionnellement. Après 2 ans, elle a eu sa première crise épileptiforme ; les années suivantes, les crises ont récidivé, en fonction du type petit mal. Le patient prenait du clonazépam comme anticonvulsivant. L'état est resté satisfaisant, bien qu'une couleur bleutée et un froid intense des doigts aient été observés dans le froid. Une fois souffert d'une thrombophlébite des veines profondes de la jambe droite ; a été traité à l'héparine, en utilisant de la troxevasine* par voie topique. 2 mois avant la présente hospitalisation, après exposition solaire, un érythème est apparu sur le visage avec une augmentation de la température corporelle jusqu'à 37,5 °C. Hospitalisé à

service de rhumatologie pour clarifier le diagnostic et corriger le traitement.

Après examen, l'état est satisfaisant. Constitution hypersthénique, nutrition accrue. Hauteur - 176 cm Poids - 77 kg. Sur les joues, il y a des éruptions érythémateuses avec desquamation et hyperkératose. Livedo réticulaire sur la peau des membres supérieurs et des cuisses. Hypothermie et cyanose des doigts. Cheilite. Énanthème sur la membrane muqueuse du palais dur. Les ganglions lymphatiques sous-maxillaires d'un diamètre de 0,5 cm sont palpés, le tonus et la force musculaires sont suffisants, aucune atrophie n'a été détectée. Les joints n'ont pas été modifiés à l'examen ; leur palpation est indolore ; les mouvements des articulations sont entièrement préservés. Le bord gauche de la relative matité du cœur est décalé vers l'extérieur de 0,5 cm, les bruits cardiaques sont légèrement étouffés, le rythme est correct. Souffle systolique au sommet du cœur et sur le processus xiphoïde. Fréquence cardiaque - 100 par minute. Pression artérielle - 115/85 mm Hg. Dans les poumons, il y a une respiration vésiculaire, pas de respiration sifflante. BH - 18 par minute. L'abdomen est de forme normale, mou et indolore à la palpation. Le foie ne dépasse pas sous le bord de l'arc costal, les dimensions selon Kurlov sont de 11x8x7 cm, la rate n'est pas palpable, la percussion ses dimensions sont de 11x5 cm. Les fonctions physiologiques sont normales. Le symptôme des tapotements dans la région lombaire est négatif des deux côtés. Il n'y a pas d'œdème périphérique.

Test sanguin clinique : Hb - 92 g/l ; globules rouges - 3,5x10 12 /i; leucocytes - 4,2x10 9 /i, bande - 5%, segmentés - 68%, lymphocytes - 18%, monocytes - 5%, éosinophiles - 4%; plaquettes - 229x10 9 /i ; ESR-34 mm/h.

Test sanguin biochimique : glucose - 4,8 mmol/l, cholestérol - 4,6 mmol/l, créatinine - 72 µmol/l, urée - 4,1 mmol/l, protéines totales - 66 g/l, potassium - 4, 3 mmol/l, total fer sérique - 10 µmol/l.

Test sanguin immunologique : cryoprécipitines - +1 ; antiADN AT - 54 U (N - jusqu'à 20 U); Titre ANAT - 1/320, anticardiolipine AT (IgG) - 94 g/l (N - jusqu'à 30 g/l).

Le test de Coombs est positif : +3 - avec les antigènes du froid, +4 - avec les antigènes de la chaleur.

Analyse générale des urines : densité relative - 1010, protéines - 0,9 g/l, érythrocytes - 6-8 dans le champ de vision, leucocytes - 3-4 dans le champ de vision, cylindres hyalins - 3-5 dans le champ de vision, moulages granulaires - 2 à 4 en vue.

EchoCG : l'aorte n'est ni compactée, ni dilatée. L'oreillette gauche n'est pas agrandie. La cavité du ventricule gauche n'est pas dilatée. La contractilité du myocarde ventriculaire gauche est satisfaisante. PV - 55 %. Aucune zone de dyskinésie n’a été identifiée. L'IVS et le LVSD ne sont pas épaissis. Les cuspides des valvules mitrale, aortique et tricuspide sont scellées. Le péricarde est épaissi. Des signes d'insuffisance des valves mitrale (3e degré), aortique (0-1er degré), tricuspide (2e degré) et pulmonaire (1er degré) ont été retrouvés.

1. Formuler un diagnostic.

2. Quoi critères diagnostiques permis d'établir un diagnostic ? Qu'est-ce qui pourrait être responsable du long intervalle entre le début de la maladie et l'établissement du diagnostic final ?

3. Quelle pourrait être la cause des lésions valvulaires cardiaques chez ce patient ? Quelles découvertes cliniques et de laboratoire peuvent étayer ce concept ?

4. Qu'est-ce qui peut expliquer le développement de crises épileptiformes chez le patient ?

5. Quelles sont les tactiques pour la prise en charge ultérieure du patient ?

9. TÂCHES DE TEST FINAL

Sélectionnez une ou plusieurs réponses correctes.

1. Lesquels des signes cliniques suivants appartiennent aux critères diagnostiques du LED ?

A. Arthralgie. B.Jade.

Le phénomène de B. Raynaud. G. Sérosite.

D. Éruption discoïde.

2. Parmi les résultats de laboratoire suivants, lesquels constituent des critères diagnostiques du LED ?

A. Accélération de l'ESR.

B. Leucopénie inférieure à 4x10 9 /i.

B. Anticorps contre l'ADN.

D. Thrombocytopénie inférieure à 150x10 9 /i. D. Anticorps antinucléaires.

3. Quelles sont les manifestations cutanées typiques des patients atteints de LED ? A. Photodermatite.

B. Éruption discoïde.

B. Vitiligo. G. Alopécie. D. Érythème noueux.

4. Sélectionnez les énoncés corrects concernant les caractéristiques du LED qui commence à un âge avancé :

A. Le tableau clinique de la maladie est dominé par le syndrome articulaire.

B. Développement rare d'alopécie, lymphadénopathie.

B. Mauvais pronostic.

D. Des anticorps anti-ADN sont détectés chez presque tous les patients. D. Toutes les affirmations sont correctes.

5. Qu'est-ce qui n'est pas typique du syndrome articulaire chez les patients atteints de LED ?

A. Présence d'érosions des surfaces articulaires. B. Arthralgie.

B. Oligo- et monoarthrite asymétriques des articulations du pied. D. Dommages aux articulations de la colonne vertébrale.

D. Développement dans la plupart des cas de déformations articulaires persistantes.

6. Quels types de lésions muqueuses sont les plus typiques du LED ?

A. Aphtes très douloureux sur la muqueuse buccale. B. Glossite.

B. Stomatite ulcéreuse. G. Heilit.

D. Candidose buccale.

7. Notez les types les plus courants de lésions du système nerveux central dans le LED :

Un mal de tête.

B. Crises d'épilepsie.

B. AVC hémorragique. G. Méningite.

D. Polyneuropathie.

8. Les types morphologiques de lésions rénales dans le LED comprennent tous les éléments suivants, à l'exception de :

A. Néphrite interstitielle. B. Néphrite mésangiale.

B. Néphrite proliférative focale. D. Néphrite proliférative diffuse. D. Nécrose tubulaire aiguë

9. Indiquer les principales variantes cliniques et immunologiques du LES : A. LES chez les personnes âgées.

B. LED chronique.

B. LED néonatal.

D. Lupus érythémateux cutané subaigu.

D. Syndrome des antiphospholipides.

10. Quels troubles immunologiques ne sont pas inclus dans les critères diagnostiques du LED ?

A. Anticorps antinucléaires. B. Anticorps contre l'ADN.

G. Cryoglobulines.

D. Anticorps contre l'antigène Sm.

11. Sélectionnez les affirmations correctes concernant les lésions cardiaques

A. Une péricardite est souvent détectée.

B. Des malformations cardiaques graves sont observées, entraînant une insuffisance cardiaque.

B. Les lésions valvulaires sont associées à la détection d'anticorps anticardiolipine.

D. Il y a une augmentation de la mortalité due à l'infarctus du myocarde. D. Apparition typique d'une cardiomyopathie.

12. Lequel des facteurs suivants augmente le risque de thrombose coronarienne dans le LED ?

A. Corticothérapie.

B. Début de la maladie à l'adolescence.

B. Présence d'anticorps antiphospholipides. D. Thérapie cytostatique.

D. Développement du syndrome néphrotique.

13. Les changements pathomorphologiques les plus caractéristiques du LED :

A. Présence de corps d'hématoxyline.

B. Inflammation granulomateuse avec présence de cellules géantes multinucléées.

B. Le phénomène « pelure d’oignon ».

D. Infiltration histiocytaire sévère. D. Nécrose fibrinoïde.

14. Spécifiez les changements les plus caractéristiques dans les poumons dans le LED :

A. Pleurésie.

B. Alvéolite fibrosante.

B. Lymphadénopathie hilaire. G. Pneumopathie.

D. Hypertension pulmonaire primaire.

15. Sur la base de quels signes peut-on diagnostiquer une néphrite avec syndrome néphrotique dans le LED ?

A. Hypoprotéinémie. B. Macrohématurie.

B. Œdème des membres inférieurs.

D. Réduction de la filtration glomérulaire à 20 ml/min. D. Protéinurie > 3 g/jour.

16. Quels types de thérapies sont généralement utilisés pour traiter les lésions cutanées et articulaires liées au LED ?

A. Plasmaphérèse.

B. Corticostéroïdes à faibles doses.

B. Cyclophosphamide.

D. Médicaments aminoquinoléines.

17. Les corticostéroïdes à forte dose sont indiqués pour le traitement des manifestations cliniques suivantes du LED :

A. Néphrite avec syndrome néphrotique. B. Arthrite lupique.

B. Myélite transverse. G. Pleurésie.

D. Thrombocytopénie (moins de 50x10 9 /i).

18. Principales indications de prescription de médicaments cytotoxiques pour le LED :

R.Jade.

B. Thrombopénie résistante à la corticothérapie.

B. Polysérosite. G. Alopécie.

D. Dommages au système nerveux central.

19. Parmi les effets suivants, lesquels sont des effets secondaires du traitement aux corticostéroïdes ?

A. Ostéoporose.

B. Cystite hémorragique.

B. Visage en forme de lune.

D. Hypertension artérielle. D. Alopécie.

20. Qu'est-ce que la thérapie par impulsions ?

A. Administration orale de fortes doses de corticostéroïdes (1 mg/kg par jour).

B. Injection intramusculaire quotidienne de corticostéroïdes. B. Bolus intraveineux de corticostéroïdes. D. Administration intraveineuse goutte à goutte de fortes doses de corticostéroïdes.

D. Toutes les déclarations sont incorrectes.

10. NORMES DE RÉPONSES

10.1. Réponses aux éléments du test de niveau initial

10.2. Réponses aux problèmes situationnels

Un défi clinique ? 1

1. Diagnostic : LED subaigu, activité élevée : lupusnéphrite avec syndrome néphrotique, atteinte du système nerveux central (troubles intellectuels, mnésiques et émotionnels), photosensibilité, vascularite cutanée, chéilite, énanthème, stomatite ulcéreuse, syndrome de Raynaud, alopécie diffuse, syndrome articulaire, myalgie , fièvre, perte de poids, troubles hématologiques (anémie Coombs-positive) et immunologiques, ANAT « + ».

2. Le diagnostic a été établi sur la base des critères suivants :

Néphrite (avec protéinurie supérieure à 0,5 g/jour) ;

Photodermatite ;

Ulcères sur la muqueuse buccale ;

Arthrite de 2 articulations périphériques ;

Troubles hématologiques (anémie hémolytique) ;

Troubles immunologiques (anticorps contre l'ADN à titre élevé, présence d'anticorps antinucléaires (ANAT)).

Ainsi, le patient possède 7 critères diagnostiques sur 11 pour le LED, et 4 suffisent pour établir un diagnostic.

3. Ce patient doit subir une biopsie rénale. Les résultats de cette étude pourraient révéler une glomérulonéphrite proliférative diffuse avec croissants et nécrose fibrinoïde. Parallèlement, il est souhaitable de clarifier la nature de la pathologie rénale en effectuant le test de Rehberg (une diminution du débit de filtration glomérulaire peut être supposée), une analyse d'urine selon Nechiporenko (il est possible de détecter une érythrocyturie, une leucocyturie et une cylindrurie sévères) . Une radiographie de la cavité thoracique est également conseillée (éventuellement pour détecter un épanchement pleural) et une EchoCG (éventuellement pour détecter une péricardite exsudative).

4. La survenue d'une anémie chez ce patient est due à la production d'anticorps dirigés contre les globules rouges avec le développement d'une anémie hémolytique auto-immune, comme en témoigne un test de Coombs positif.

5. La tactique de prise en charge ultérieure du patient consiste à prescrire des doses élevées de corticostéroïdes par voie orale (au moins 1 mg/kg par jour en termes de prednisolone) ainsi qu'une administration intraveineuse goutte à goutte de fortes doses de corticostéroïdes (au moins 1 000 mg de méthylprednisolone par jour pendant 3 jours consécutifs) en association avec des doses élevées de cyclophosphamide (1000 mg). Un traitement par anticoagulants et agents antiplaquettaires, une transfusion de plasma frais congelé d'un seul groupe et d'albumine sont indiqués.

Un défi clinique ? 2

1. Diagnostic : LED chronique, activité modérée : éruptions érythémateuses, chéilite, énanthème, syndrome de Raynaud, arthralgie, péricardite adhésive, néphrite lupique, lésions du système nerveux central (épisyndrome), troubles hématologiques (anémie de Coombs-positive) et immunologiques, ANAT "+ "

2. Le diagnostic est posé sur la base de :

Lésions cutanées caractéristiques résultant de l'exposition au soleil (photodermatite) ;

Signes de péricardite adhésive, néphrite (avec taux de protéinurie supérieur à 0,5 g/jour) ;

Lésions du système nerveux central (épisyndrome) ;

Troubles hématologiques (anémie hémolytique auto-immune) ;

Modifications immunologiques typiques du LED (présence de titres élevés d'anticorps contre l'ADN, l'ANAT et les anticorps anticardiolipine).

Ce diagnostic est également étayé par des antécédents de polyarthrite et d'épanchement péricardique. Ainsi, en clinique, le patient a enregistré 8 critères sur 11 et une indication anamnestique de la présence du 9ème critère (arthrite de 2 articulations ou plus), et 4 critères suffisent pour établir un diagnostic.

La longue période de temps qui s'est écoulée entre le début de la maladie et le moment du diagnostic peut être associée à l'évolution chronique, presque monosyndromique du LES (sous la forme d'un syndrome articulaire isolé) au début de la maladie, suivie de l'apparition de la maladie. ajout du syndrome épileptiforme en l'absence de manifestations caractéristiques de la maladie. Un ensemble typique de signes cliniques et biologiques du LED est apparu seulement 8 ans après le début de la maladie.

3. Les lésions des valvules cardiaques chez ce patient peuvent être associées à la présence d'anticorps anticardiolipines et au développement d'un syndrome secondaire des antiphospholipides. Ce concept est étayé par des données anamnestiques (thrombose veineuse profonde de la jambe), ainsi que par des titres élevés d'anticorps anticardiolipine de la classe IgG.

4. Le développement de crises convulsives peut être causé à la fois par des lésions auto-immunes du système nerveux central dans le cadre du LED et par une thrombose des vaisseaux cérébraux (due au syndrome secondaire des antiphospholipides).

5. La prise en charge ultérieure du patient consiste à prescrire des doses élevées de corticostéroïdes (prednisolone - 1 mg/kg par jour) en association avec des médicaments aminoquinoléines (plaquenil* - 400 mg/jour). Si un traitement associant des corticostéroïdes et des aminoquinoléines s'avère inefficace, il est conseillé d'ajouter du cyclophosphamide au traitement. Un traitement anticoagulant constant (de préférence warfarine sous contrôle des valeurs de l'INR) et un traitement antiplaquettaire sont nécessaires.

10.3. Réponses aux tâches de test finales

5. A, B, D, D.