Цистик фиброз үүсгэдэг. Цистик фиброз нь үхэлд хүргэж болзошгүй өвчин юм

Цистик фиброз нь хүний ​​хамгийн түгээмэл удамшлын өвчний нэг юм. Энэ өвчний үед амьсгалын тогтолцооны булчирхай, ходоод гэдэсний зам болон бусад нь хэтэрхий зузаан салиа үүсгэдэг.

Уушигны өвчин нь цаг хугацааны явцад зүрхний баруун доод хэсэг (баруун ховдол) уналтад хүргэдэг.

Хоол боловсруулах замын хүндрэл

Цистик фиброз нь өвчтөнүүдийг суулгалтанд илүү өртөмтгий болгодог. Наалдамхай ялгадаснойр булчирхайн сувгийг хааж, өөх тос, уураг боловсруулахад шаардлагатай ферментийг ялгаруулахаас сэргийлдэг. Цутгах нь бие махбодид өөхөнд уусдаг витамин (A, D, E, K) шингээхээс сэргийлдэг.

Цистик фиброз нь нойр булчирхайд нөлөөлдөг бөгөөд энэ эрхтэн нь цусан дахь сахарын хэмжээг хянадаг тул цистик фиброзтой хүмүүс чихрийн шижинтэй байж болно. Түүнээс гадна, цөсний сувгийнбөглөрөх, үрэвсэх, элэгний хатуурал зэрэг элэгний асуудалд хүргэдэг.

Цистик фиброзын эмчилгээ, эмчилгээ

Цистик фиброзын шинж тэмдэг, хүндрэлийг багасгахын тулд хэд хэдэн эмчилгээний аргыг ашигладаг бөгөөд тэдгээрийн гол зорилго нь:

• халдвараас урьдчилан сэргийлэх
• уушгины шүүрлийн хэмжээг бууруулж, тууштай байдлыг нимгэрүүлнэ
• амьсгалыг сайжруулсан
• калорийн хяналт, зөв ​​хооллолт

Эдгээр зорилгод хүрэхийн тулд цистик фиброзын эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Антибиотик. Мансууруулах бодис сүүлийн үеийн үеЦистик фиброзтой өвчтөнд уушгины халдвар үүсгэдэг нянтай тэмцэхэд тохиромжтой. Хамгийн том асуудлуудАнтибиотик хэрэглэх нь тэсвэртэй бактери үүсэх явдал юм эмийн эмчилгээ. Нэмж дурдахад антибиотикийг удаан хугацаагаар хэрэглэх нь ам, хоолой, амьсгалын тогтолцоонд мөөгөнцрийн халдвар үүсгэдэг.
• Муколитик эмүүд. Муколитик эм нь салстыг илүү шингэн болгож, улмаар цэрний ялгаралтыг сайжруулдаг.
• Bronchodilators. Салбутамол зэрэг эм хэрэглэх нь гуурсан хоолойг нээлттэй байлгаж, салс, шүүрлийг ханиалгахад тусалдаг.
• Гуурсан хоолойн ус зайлуулах хоолой. Цистик фиброзтой өвчтөнд уушигнаас салстыг гараар зайлуулах шаардлагатай. Ус зайлуулах ажлыг ихэвчлэн цээж, нурууг гараараа цохих замаар хийдэг. Заримдаа цахилгаан төхөөрөмжийг үүнд ашигладаг. Мөн өндөр давтамжийн чичиргээ ялгаруулдаг хийлдэг хантааз өмсөж болно. Ихэнх насанд хүрэгчид болон цистик фиброзтой хүүхдүүдэд гуурсан хоолойн ус зайлуулах хоолой шаардлагатай байдаг ядаж, өдөрт хоёр удаа, 20 минут эсвэл хагас цагийн турш.
• Ферментийн эмчилгээамны хөндийн эрүүл мэнд, зөв ​​хооллолт. Хоол боловсруулахад шаардлагатай нойр булчирхайн ферментүүд хүрч чаддаггүй тул цистик фиброз нь хоол тэжээлийн дутагдалд хүргэдэг. жижиг гэдэс. Тиймээс цистик фиброзтой хүмүүст эрүүл хүмүүсээс илүү их калори шаардагддаг. Илчлэг ихтэй хоолны дэглэм, тусгай усанд уусдаг витамин, нойр булчирхайн фермент агуулсан шахмалууд нь жингээ хасахгүй, бүр жин нэмэхгүй байх болно.
• Уушиг шилжүүлэн суулгах. Хэрэв байгаа бол эмч уушиг шилжүүлэн суулгахыг зөвлөж болно ноцтой асуудлуудамьсгалаар, уушигны хүндрэлүүдамь насыг эрсдэлд оруулах эсвэл бактери нь хэрэглэсэн антибиотикт тэсвэртэй болсон тохиолдолд.
• Өвдөлт намдаах эм. Ибупрофен нь цистик фиброзтой зарим хүүхдийн уушигны эвдрэлийг удаашруулдаг.

Цистик фиброзтой хүмүүст зориулсан амьдралын хэв маяг

Хэрэв таны хүүхэд цистик фиброз өвчнөөр өвчилсөн бол таны хийж чадах хамгийн сайн зүйл бол өвчний талаар аль болох ихийг сурах явдал юм. Хоолны дэглэм, эмчилгээ, халдварыг эрт оношлох нь маш чухал юм.

Насанд хүрсэн өвчтөнүүдийн нэгэн адил хүүхдийн уушигнаас салстыг арилгахын тулд өдөр бүр "цохих" процедурыг хийх нь чухал юм. Таны эмч эсвэл уушигны эмч танд хэлж чадна Хамгийн зөв замэнэ маш чухал процедурыг гүйцэтгэх.

• Вакцинжуулалтын талаар санаарай. Ердийн вакцинаас гадна эсрэг вакцин хийлгээрэй пневмококкийн халдварболон ханиад. Цистик фиброз нь дархлааны системд нөлөөлдөггүй, гэхдээ энэ нь хүүхдийг илүү мэдрэмтгий, хүндрэлд өртөмтгий болгодог.
• Хүүхдээ хэвийн амьдрахад нь урамшуул. Цистик фиброзтой ямар ч насны хүмүүст дасгал хийх нь нэн чухал юм. Тогтмол дасгал хийснээр амьсгалын замын салстыг цэвэрлэж, зүрх, уушгийг бэхжүүлдэг.
• Хүүхэд тань дагаж мөрдөж байгаа эсэхийг шалгаарай эрүүл хооллолт . Хүүхдийнхээ хоол тэжээлийн дүрмийн талаар өрхийн эмч эсвэл хоол тэжээлийн мэргэжилтэнтэйгээ ярилцаарай.
• Ашиглах хоол тэжээлийн нэмэлтүүд . Хүүхдэдээ тосонд уусдаг витамин, нойр булчирхайн фермент агуулсан нэмэлт тэжээл өг.
• Хүүхэд байгаа эсэхийг шалгаарай их хэмжээний шингэн уусан, – энэ нь салстыг нимгэрүүлэхэд тусална. Энэ нь ялангуяа зуны улиралд хүүхдүүд илүү идэвхтэй, шингэнийг их хэмжээгээр алдах хандлагатай байдаг.
• Тамхи татаж болохгүйгэрт, тэр ч байтугай машин дотор, хүүхдийнхээ дэргэд бусдад тамхи татахыг бүү зөвшөөр. Идэвхгүй тамхи татаххүн бүрт хор хөнөөлтэй боловч цистик фиброзтой хүмүүс ялангуяа өртдөг.
• Санах гараа үргэлж угаа. Гэр бүлийн бүх гишүүддээ хоол идэхийн өмнө, бие засах газар хэрэглэсний дараа, ажил, сургуулиасаа буцаж ирэхдээ гараа угаахыг заа. Гар угаах нь халдвараас сэргийлэх хамгийн сайн арга юм.

Хэрэв та цистик фиброзтой бол хоол хүнсэндээ уураг, илчлэг нэмэх нь чухал юм. Эмнэлгийн зөвлөгөөний дараа та A, D, E, K витамин агуулсан нэмэлт мультивитамин ууж болно.

Фермент ба эрдэс давс

Цистик фиброз бүхий бүх өвчтөнүүд нойр булчирхайн ферментийг авах ёстой. Эдгээр ферментүүд нь бие махбодид өөх тос, уураг солилцоход тусалдаг.

Халуун цаг агаарт амьдардаг хүмүүст хоолны давс бага зэрэг хэрэгтэй байж магадгүй юм.

Идэх зуршил

• Хоолны дуршил гарсан үедээ идээрэй. Энэ нь өдрийн турш хэд хэдэн жижиг хоол идэх нь дээр гэсэн үг юм.
• Төрөл бүрийн тэжээллэг зуушийг гартаа байлга. Цаг тутамд ямар нэг зүйл идэж үзээрэй.
• Тогтмол идэхийг хичээ, хэдхэн балга ч гэсэн.
• Сараалжтай бяслаг нэмнэшөл, сүмс, бялуу, хүнсний ногоо, чанасан төмс, будаа, гоймон эсвэл банш зэрэгт.
• Ашиглах тослоггүй сүү , хэсэгчлэн тосолсон, баяжуулсан цөцгий эсвэл сүү, хоол хийх эсвэл зүгээр л уух зориулалттай.
• Шүүс эсвэл халуун шоколаданд элсэн чихэр нэмнэ. Та будаа идэхдээ үзэм, огноо эсвэл самар нэмээд үзээрэй.

Цистик фиброз нь илэрснээс үүсдэг өвчин юм генетикийн шинж чанар. Энэ нь хүмүүст илэрдэг бол Хамаатан садны ойр дотны хүмүүсийн дунд энэ өвчтэй өвчтөнүүд бас байдаг.

Хоол боловсруулах эрхтний гэмтэл үүсдэг бөгөөд энэ нь өөрийн шинж тэмдэг, шинж тэмдгээр тодорхойлогддог. Өвчин эмчлэх боломжгүй бөгөөд цаг хугацааны явцад архаг хэлбэрт шилждэг.

Энэ юу вэ?

У эрүүл хүнНойр булчирхай нь тусгай ферментийг үүсгэдэг арван хоёр хуруу гэдэс, хоолыг чанарын хувьд задлах. Үүний үр дүнд шим тэжээл нь бие махбодид ордог хангах эерэг нөлөөбүх биеийн хувьд.

Цистик фиброз нь удамшлын өвчин тул түүний илрэл нь бага насны хүүхдүүдэд ажиглагддаг. Ураг үүсч эхэлдэг дотоод шүүрлийн булчирхайхүчтэй саатал, улмаар эмгэг үүсгэдэг. Нойр булчирхай нь деформацид өртдөг бөгөөд энэ нь үе үе ажилладаг. Маш наалдамхай салиа ялгардаг бөгөөд энэ нь суваг бөглөрч эхэлдэг. Тийм ч учраас бүх ферментүүд хоол боловсруулах системд ордоггүй, гэхдээ булчирхайд идэвхжиж, эрхтнийг устгахад хүргэдэг.

Үүний үр дүнд хоол боловсруулах эрхтний эмгэг үүсдэг. Өтгөн нь эвгүй үнэртэй, наалдамхай, өтгөн болдогтууштай байдлын дагуу. Энэ нь гэдэс бөглөрч, өтгөн хатах шалтгаан болдог. Өвчтөн байнга гэдэс дүүрэх өвчнөөр өвддөг. Бие махбодид шим тэжээлийн шингээлт муудсанаас болж өвчтөнүүд удааширдаг бие бялдрын хөгжил.

Хор хөнөөлтэй нөлөөХоол боловсруулах бүх эрхтэнүүд мөн өртдөг. Тэдний дотор эмгэг өөрчлөлтүүд үүсдэг. Ихэнхдээ элэг, цөсний хүүдий, шүлсний булчирхай нөлөөлдөг.

Хүүхдэд гэдэсний хэлбэр

Чухал! Үр дүнтэй эмчилгээ, урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ, сайн хоолөвчтэй хүүхдэд тав тухтай нөхцлийг бүрдүүлнэ. Гэхдээ өвчнийг бүрэн эмчлэх боломжгүй юм.

Шинээр төрсөн хүүхдэд

Төрсний дараах эхний өдрүүдэд хүүхдийн гэдэсний хөндийгөөр өтгөн ялгадас бөглөрдөг. Ийм Нярайн гэдэсний түгжрэл нь meconium ileus-ийн улмаас үүсдэг. Хүүхдүүдийн бараг 20% нь төрөх үед оношлогддог. Энэ нь дараах байдлаар тодорхойлогддог.

• цөстэй холилдсон бөөлжих;
• хүүхдийн гэдсэнд гэдэс дүүрэх;
• нойрмоглох;
• хоолны дуршилгүй болох;
• хуурай, цайвар арьс;
• гэдэсний хана цоорох;
• бөөлжих;
• шарлалт байгаа эсэх;
• цөсний гадагшлах урсгалыг зөрчих;
• гэдэсний люмен хаагдах болно.

Чухал!Өвчин хүндрэх, нас барах эрсдлийг бууруулахын тулд ихэвчлэн мэс засал хийх шаардлагатай байдаг.

Эцэг эхгүй байсан ч арьсны давслаг амт, биен дээр харагдах давсны талстуудаас болж тэд хүүхдийнхээ өвчнийг тодорхойлж чадна. Түүнчлэн, хүүхэд жин нэмдэггүй бөгөөд энэ нь нярай хүүхдэд цистик фиброзтой гэсэн дохио байх ёстой.

Нярайд

Энэ насны хүүхдүүдэд өвчний анхны шинж тэмдгүүд нь нэмэлт хоол хүнсийг хоолны дэглэмд оруулснаар илэрч эхэлдэг. Хүүхдийн өтгөн нь зузаан болдог, энэ нь өтгөн хатахад хувь нэмэр оруулдаг. Үүнээс гадна дараахь шинж тэмдгүүд илэрдэг.

• ялгадас нь эвгүй үнэртэй байдаг;
• тэдгээр нь тослог тууштай байдаг;
• шулуун гэдэс унжиж эхэлдэг;
• элэг томордог;
• хөгжлийн саатал үүсдэг;
• деформаци үүсдэг цээж;
• Хуурай арьс;
• гэдэс дүүрсэн;
• арьсны өнгө нь шороон өнгөтэй болдог;
• удаан хугацаанд ажиглагдсан ханиалгах;
• салиа нь гуурсан хоолойд хуримтлагддаг бөгөөд энэ нь хүүхдийг бүрэн амьсгалах боломжийг олгодоггүй;
• булчингийн масс хэвийн хэмжээнээс доогуур байна.

Өсвөр насныханд

Хүүхэд өсч томрох тусам цистик фиброзын шинж тэмдэг зөвхөн нэмэгддэг. Тиймээс өсвөр насандаа тэд тунхаглаж, хүнд хэлбэрээр илэрдэг. Энэ хугацаанд нойр булчирхайн үйл ажиллагаа хангалтгүй байдаг. Амьсгалын тогтолцоонд бүрэн нөлөөлдөг.Өсвөр насны хүүхэд бие бялдрын хөгжлөөс хоцорч зогсохгүй бэлгийн бойжилтыг мэдэрдэггүй. Энэ насны хүүхдүүдийн 18 орчим хувь нь чихрийн шижин өвчтэй гэж оношлогддог.

Өсвөр насны хүүхэд элэгний хатууралд өртөж эхэлдэг. Үүнээс гадна улаан хоолойд varicose судлууд ажиглагддаг бөгөөд энэ нь цус алдалт үүсгэдэг. Ялагдлын улмаас хоол боловсруулах системс шархлаа үүсдэг, цөсний хүүдийн үрэвсэл, гэдэсний түгжрэл оношлогддог. Хоол хүнс нь үр дүнтэй шингэхээ больсон бөгөөд энэ нь гэдэс дотор ялзрах процесст хүргэдэг. ялгадасэвгүй үнэр олж авах.

Гэдэсний хэлбэрийн шинж тэмдэг

1. Ходоод гэдэсний замд илэрдэг шүүрлийн дутагдал, энэ нь өөх тос, уураг, нүүрс усыг муу задлахад хүргэдэг.
2. Гэдэсний дотор үүсдэг ялзрах үйл явц, үүний үр дүнд задралын процесс нь өндөр хоруу чанартай нэгдлүүдийг үүсгэдэг. Тиймээс өвчтөнд хий хуримтлагдаж, гэдэс дүүрдэг.
3. Өвчтөнд гэдэсний хөдөлгөөн байнга болж, ихэнх тохиолдолд өдөрт 8-аас дээш удаа тохиолддог. Үүнээс болж гэдэсний пролапс нь өвчтөнүүдийн 20% -д тохиолддог.
4. Өвчтөнүүд хуурай ам ихэссэн гэж гомдоллодог. Шүлс нь маш наалдамхай болж, хуурай хоолыг зажлах, залгихад хэцүү байдаг.
5. Өвчний эхэн үед хоолны дуршил хэвийн эсвэл бүр нэмэгддэг. Гэвч өвчин даамжрах тусам хоолны дуршил алдагдах, мөн янз бүрийн зэрэгбиеийн жингийн дутагдал илэрдэг.
6. Бие махбодид витамин, микроэлемент дутагдсанаас полигиповитаминоз ажиглагдаж байна.
7. Булчингийн ая буурдаг.
8. Өвчтөн хэвлийн хөндийн өвдөлтийг гомдоллодог. Тэд хавдаж болох ба ихэвчлэн ханиалгах дайралтын дараа үүсдэг.
9. Хэрэв баруун ховдолын дутагдал байгаа бол баруун гипохонрон дахь өвдөлт үүсдэг.
10. Хэрэв арван хоёр нугасны дотор саармагжуулалт хийгдээгүй бол ходоодны шүүс, өвчтөн эпигастрийн бүсэд өвдөлтийг мэдэрдэг. Үүний үр дүнд жижиг гэдэсний бүсэд пепсины шарх үүсч болно.
11. Мөн өвчтөнд гэдэсний түгжрэл, urolithiasis, хоёрдогч пиелонефрит, далд чихрийн шижин үүсдэг.
12. Холестазын хөгжлийн улмаас элэг томордог. Загатнах, шарлах, хаалганы венийн даралт ихсэх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч болно.
13. Хэрэв өвчтөн хөгжиж байвал хелийн судлуудсудлууд, өтгөн нь хар өнгөтэй болдог.
14. Элэг нь цус цэвэршүүлэх үйл ажиллагааг үр дүнтэй гүйцэтгэж чадахгүй тул хорт бодис цустай хамт тархинд орж, эвцефалопати үүсгэдэг.
15. Өвчтөн анхаарал сарниулж, мартамхай болдог.
16. Учир нь цусны даралт өндөр байхВ портал системдотор ус хуримтлагддаг хэвлийн хөндий. Үүний үр дүнд хүн асцит үүсгэдэг. Заримдаа хэвлийн хөндийн усны хэмжээ 25 литр хүрдэг.

Цистик фиброзын эмчилгээ

Цистик фиброзын эмчилгээнд эмч нар дараах тактикийг баримталдаг.

• Гуурсан хоолойн салстыг цэвэрлэхэд тусалдаг эм, журмыг тогтоодог.
• Өвчтөний биед нөхөн үржихүйг арилгах эсвэл урьдчилан сэргийлэх эмгэг төрүүлэгч бактериболон бичил биетэн.
• Эмч дархлааны системийг бэхжүүлэх эмийг зааж өгдөг. Үүний тулд зөвхөн эмийг зааж өгөхөөс гадна тусгай хоолны дэглэмийг сонгодог.
• Сэтгэл судлаачид өвчтөний сэтгэцийн байдлыг тогтворжуулахын тулд өвчтөнтэй хамтран ажиллаж, стресстэй нөхцөл байдлаас зайлсхийхийг заадаг.

Мөн сонголт эмөвчний хүнд байдлыг харгалзан сонгосон. Довтолгооны үеийн эмчилгээ өвчний хурцадмал үедэсвэл ангижрах үед эмийн жороор тодорхой хэмжээгээр ялгаатай байдаг.

Мансууруулах бодис

Хэрэв бие махбодид үрэвсэлт, цочмог эсвэл архаг явцтай гэж оношлогдвол бактерийн эсрэг эмийн курс авах шаардлагатай.

• кларитромицин;
• Цефамунадол;
• Цефтриаксон.

Өвчтөн цочмог шинжтэй бол глюкокортикостероидыг тогтооно халдварт үйл явцорганизмд. Преднизолин нь өөрийгөө сайнаар нотолсон. Зөвхөн шаардлагатай үед л курсээр ууна., учир нь энэ бүлгийн ямар ч эм байдаг сөрөг нөлөөЭнэ нь бие махбодид эмгэг үүсгэдэг.

Чухал!Глюкокортикостероидын эмчилгээ 2 хоногоос илүүгүй үргэлжилнэ.

Хүчилтөрөгчийн эмчилгээг цусан дахь хүчилтөрөгчийн түвшинг харгалзан хийдэг бөгөөд энэ нь дор хаяж 96% байх ёстой.

Физик эмчилгээ хийлгэж, цээжний хэсгийг дулаацуулдаг. Үүний улмаас гуурсан хоолой өргөжиж, уушгинд агаар дамжуулах чанар сайжирдаг. Үүнийг ашиглахыг зөвлөж байна эм , энэ нь амьсгалын тогтолцооноос салстыг цэвэрлэхэд тусална. Ийм эмэнд дараахь зүйлс орно.

• ацетилцистеины уусмал 5%;
• натрийн хлорид 0.9%;
• натрийн кромогликат.

Хоол боловсруулах тогтолцоог дараах эмүүдийг ашиглан засдаг.

• Креона;
• Фестала;
• Панзинорма.

Элэгний үйл ажиллагааны алдагдалд дараахь зүйлийг тогтооно.

• Heptral;
• Essentiale;
• Фосфогил.

Эерэг динамик байдалд хүрэхийн тулдэмчилгээ нь цогц, урт хугацааны байх ёстой. Өвчтөн ирж буй эмчийн бүх зөвлөмжийг дагаж мөрдөх ёстой.

Цистик фиброз нь цистик фиброзын трансмембран зохицуулагч генийн мутациас үүдэлтэй удамшлын өвчин юм.

Шээс ялгаруулах булчирхайн шүүрлийг зөрчсөнөөр тодорхойлогддог чухал эрхтнүүдамьсгалын замын болон ходоод гэдэсний замд гэмтэл учруулах, хүнд явцтайболон таамаглал тааруу байна.

Үүнийг анх 1936 онд Венийн хүүхдийн эмч Гвидо Фанкони тусгаарлаж байжээ.

Цистик фиброзын шинж тэмдэг

Цистик фиброзын нийтлэг шинж тэмдэг:

• бие бялдрын хөгжлийн хоцрогдол,
• амьсгалын замын архаг өвчин,
• байнгын архаг синусит,
• давтан нойр булчирхайн үрэвсэл,
• амьсгалын дутагдал.

Цистик фиброзын илрэл нь уургийн нийлэгжилтийн дутагдалтай холбоотой бөгөөд энэ нь хлоридын сувгийн үүрэг гүйцэтгэдэг. ус-электролитийн солилцооамьсгалын зам, ходоод гэдэсний зам, нойр булчирхай, элэг, нөхөн үржихүйн тогтолцооны эсүүд. Үүний үр дүнд ихэнх гадаад шүүрлийн булчирхайн шүүрэл өтгөрдөг, шүүрэл нь хэцүү болж, эрхтэнд өөрчлөлт гарч, гуурсан хоолойн системд хамгийн ноцтой байдаг.

Хананд гуурсан хоолойн модхөгждөг архаг үрэвсэлянз бүрийн хүндийн зэрэгтэй, холбогч эдийн хүрээ устаж, гуурсан хоолойн ба бронхоэктаз үүсдэг. Наалдамхай цэрээр байнга бөглөрөх үед бронхоэктаз нь түгээмэл болж, гипокси нэмэгдэж, уушигны гипертензимөн "гэж нэрлэгддэг cor pulmonale».

Өвчний зураг дээр гуурсан хоолойн өөрчлөлтүүд давамгайлж, өвчтөнүүдийн 95% -д прогнозыг тодорхойлдог.

Өвчтөнүүдийн 1/3-д шулуун гэдэсний пролапс ажиглагддаг боловч орчин үеийн эмийг хангалттай тунгаар хэрэглэх үед хоол боловсруулах ферментүүдЭнэ хүндрэл нь 1.5-2 сарын дотор өөрөө арилдаг.

Өвчтөнүүдэд сургуулийн насЦистик фиброзын анхны илрэл нь "гэдэсний колик" байж болох бөгөөд энэ нь гэдэс дүүрэх, давтан бөөлжих, өтгөн хатах шалтгаан болдог.

Ферментийг хэрэглэсний дараа гэдэсний илрэлүүдуушигных нь ард хоцорсон. Архаг бронхит нь ихэвчлэн аажмаар үүсдэг. Аль хэдийн нярайн үед болон нялх насханиалгах, астма халдлага, амьсгал давчдах, заримдаа бөөлжих шинж тэмдэг илэрдэг. Үе үе өвдөлттэй, хүчтэй ханиалга, ялангуяа шөнийн цагаар тохиолддог. Цэр нь наалдамхай, заримдаа идээт байдаг.

Салст үүсгэдэг булчирхай агуулсан бүх эрхтнүүд өртдөг тул колитийн хамшинж, архаг холецистит, синусит зэрэг нь ихэвчлэн тохиолддог.

Оношлогоо

• Хөлсний сорил: пилокарпинтай ионтофорез. Хлоридын хэмжээ 60 ммоль / л-ээс их хэмжээгээр нэмэгдэх нь оношлогдох магадлалтай; хлоридын концентраци > 100 ммоль/л - найдвартай оношлогоо. Энэ тохиолдолд хлор ба натрийн концентрацийн зөрүү 8-10 ммоль/л-ээс ихгүй байна. Нарийвчилсан онош тавихын тулд хөлсний шинжилгээ нь дор хаяж гурван удаа эерэг байх ёстой. Хөлс туршихархаг ханиалгатай хүүхэд бүрт хийх ёстой.
• Өтгөн дэх химотрипсин: дээжийг стандартчилаагүй - стандарт утгыг тодорхой лабораторид боловсруулдаг.
• Тодорхойлолт өөх тосны хүчилөтгөнд: ихэвчлэн 20 ммоль/хоногоос бага. Хилийн утга нь өдөрт 20-25 ммоль байна. Нойр булчирхайн үйл ажиллагаа дор хаяж 75% -иар буурсан тохиолдолд шинжилгээ эерэг байна.
• ДНХ-ийн оношлогоо нь хамгийн эмзэг бөгөөд өвөрмөц юм. Хуурамч үр дүнтохиолдлын 0.5-3% -д хүлээн авсан. Орос улсад энэ нь харьцангуй үнэтэй байдаг.
• Төрөхийн өмнөх ДНХ-ийн оношлогоо: жижиг гэдэсний изоферментийн судалгаа шүлтлэг фосфатаза-аас амнион шингэнмагадгүй жирэмсний 18-20 долоо хоногоос. Хуурамч эерэг ба хуурамч сөрөг утгыг тохиолдлын 4% -д авдаг.

Цистик фиброзын эмчилгээ

Цистик фиброзын эмчилгээ шаардлагатай нэгдсэн арга барил. Үүнийг хийх ёстой гэдгийг дахин онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй тусгай төвүүдмөн тэдний хяналтанд байдаг. Эмчтэй уулзах нь дор хаяж 3 сар тутамд нэг удаа байх ёстой.

Антропометрийн өгөгдөл болон функцийг үнэлдэг гадаад амьсгал, ерөнхий тестүүдцус, шээс, өтгөний шинжилгээ, ургамлын гаралтай цэрний шинжилгээ, антибиотикт мэдрэмтгий байдал. Үзүүлэлтийн дагуу цээжний рентген зураг, элэг, зүрхний echography хийж, дархлааны байдлыг шалгана.

Юуны өмнө эмчилгээ, нөхөн сэргээх горимд залруулга хийдэг. Гуурсан хоолойн модыг наалдамхай цэрнээс үр дүнтэй цэвэрлэж, халдварын эсрэг тэмцэж, өвчтөний бие бялдрын сайн хөгжлийг хангах шаардлагатай.

Kinesiotherapy нь байрлалын ус зайлуулах, Klopf массаж, чичиргээ, тусгай амьсгалын дасгалууд, идэвхтэй амьсгалын мөчлөг, албадан амьсгалын техник, автоген ус зайлуулах суваг.

Bronchodilators, mucolytics, боломжтой бол амилорид (натрийн хориглогч) ба / эсвэл "pulmozyme" (DNAase) хэрэглэх шаардлагатай.

Уушиг гэмтсэн тохиолдолд - байнга хэрэглэхантибиотик. Үрэвслийн эхний шинж тэмдгүүдэд 2-3 долоо хоног үргэлжилдэг курсуудыг зааж өгөх ёстой.

Муколитик (цэрийг нимгэрүүлдэг эм) нь цистик фиброзын эмчилгээний зайлшгүй шинж чанар юм. Амаар болон амьсгалын замаар хэрэглэнэ: N-ацетилцистеин 300-1200 мг/хоног. Процедурын төгсгөлд муколитикийг бронхоскопоор тарьж, дараа нь шүүрэл, антибиотикийг сорох. гуурсан хоолойн угаалга - үр дүнтэй аргаэмийн дурангийн эмчилгээ.

Бронхоспастик хам шинжийн үед - бета-миметик, түүнчлэн кортикостероидууд (амьсгалын замаар) амьсгалах үрэвсэлт үйл явцуушгинд, стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд.

Эдгээр эмүүд нь заримдаа авчирдаг гуурсан хоолойн үрэвслийн урвалыг бууруулдаг илүү их хор хөнөөлтэйхалдвар үүсгэгчээс илүү. Энэ үүднээс авч үзвэл сийвэнгийн лейкоцитын протеазын дарангуйлагч альфа-н антитрипсиныг хэрэглэх нь үндэслэлтэй юм.

Улс орнуудад Хойд америкЕвропт уушиг шилжүүлэн суулгах мэс засал эсвэл зүрх-уушигны цогцолборыг хийдэг, мөн тэдгээрт суулгасан генийн бүтэцтэй пневмотроп вирусыг ашиглан мутант генийн үйл ажиллагааг засах генетикийн инженерчлэлийн аргыг боловсруулдаг. Хөтөлбөрийг 1998 онд эхлүүлсэн генийн эмчилгээОрос дахь цистик фиброз.

Хэрэв нойр булчирхай гэмтсэн бол ферментийн эмчилгээг тасралтгүй хийх шаардлагатай.

Үр дүнтэй (өсөн нэмэгдэж буй) панкреатин, мезим-форте, панзитрат, креон. Тун нь хувь хүн юм. Ихэвчлэн 2-6 мянган нэгжээс эхэлдэг. Өдөрт кг жинд ногдох липаза. Тэд өтгөний шинж чанар, хүүхдийн жингээс хамааран аажмаар нэмэгддэг. Тунг хэтрүүлэх нь гэдэсний салст бүрхэвчийг цочроох, үрэвслийг үүсгэдэг.

Урсосаныг тауринтай хослуулан хэрэглэснээр элэгний гэмтэл (холестаз, элэгний хатуурал, элэгний хатуурал) сайн нөлөө үзүүлдэг бөгөөд энэ нь гадагшлалтыг дэмждэг. цөсний хүчил, өөхний боловсруулалтыг хөнгөвчлөх.

Хоол тэжээл нь наснаас хамаарах илчлэгийн нормоос 10-15% -иар хэтэрсэн байх ёстой, олон төрлийн амин дэм, микроэлементүүдийг нэвтрүүлэх шаардлагатай. Өөх тосыг хязгаарлахгүйгээр уургийн хооллолт, гэхдээ орчин үеийн ферментүүдээр хангалттай орлуулах эмчилгээ хийдэг. Жин хасах эсвэл тэгш өнцөгт муруй нь ферментийн хангамж муу эсвэл архаг бронхопулмонийн үйл явц хурцдаж байгааг илтгэнэ.

Цэрний нян судлалын шинжилгээг 6 сар тутамд нэг удаа, гуурсан хоолойн үйл явц хурцадсаны дараа эсвэл цэрний өнгө өөрчлөгдсөн (ногоон, цустай холилдсон) үед антибиотик шинжилгээ эсвэл хоолойн т рхэцээр хийнэ.

Гликозилжсэн гемоглобины судалгаа - 8-аас дээш насны хүүхдэд жилд 1-2 удаа. Глюкозын хүлцэл буурснаар - илүү олон удаа.

Гуурсан хоолойн үйл явцыг хурцатгах, ялангуяа уушгины хатгалгааны сэжигтэй тохиолдолд цээжний рентген зураг авах шаардлагатай. Хяналтын хувьд - жилд нэг удаа.

эхокардиограмм (ялангуяа баруун тал, уушигны артери) жилд нэгээс доошгүй удаа.

ЭКГ: жилд 1-2 удаа, заалттай бол илүү олон удаа.

Уушигны функциональ шинжилгээ: амьсгалын гадаад үйл ажиллагаа (ихэвчлэн 6 наснаас эхлэн) ба цусны хий - сард нэг удаа, гуурсан хоолойн үйл явц хурцадсаны дараа.

Биеийн плетизмографи: 8 наснаас эхлэн - жилд 1-2 удаа, хэрэв заасан бол - илүү олон удаа.

Хэрэв элэгний хатуурал сэжиглэгдсэн бол - хэт авиан шинжилгээ, элэгний үйл ажиллагаа, протромбин, бага тохиолддог - биопси.

Цистик фиброзын хүндрэлүүд ба тэдгээрийн эмчилгээ

• Хамрын полипууд. Стероидууд нь амьсгалсан эсвэл тос түрхэх хэлбэрээр. Мэс заслын эмчилгээтохиромжгүй (дахилт үүсэх магадлал өндөр).
• Пневмоторакс. Том хүүхэд, насанд хүрэгчдэд хөгждөг. Дахин давтагдах магадлал өндөр байна. Хэрэв эзлэхүүн нь уушигны эзэлхүүний 10% -иас бага байвал амрах шаардлагатай; Хүчдэлийн пневмоторакс - ус зайлуулах, гялтангийн хатгалт.
• Ателектаз. Гуурсан хоолойн угаалга бүхий бронхоскопи хийх, муколитик, антибиотик, амьсгалын дасгал хийх шаардлагатай.
• Хатгалгаа. Эмчилгээний ерөнхий зарчим. Ус зайлуулах арга хэмжээ маш чухал юм.
• Цус алдалт. Энэ нь ихэвчлэн гуурсан хоолойн салст бүрхэвч гэмтсэний улмаас цэрний цусан дахь хольц шиг харагддаг. At уушигны цус алдалт(Нэг удаад 300 мл ба түүнээс дээш буюу 3 хоногт 100 мл-ээс их) - ангиографийн эмболизаци эсвэл цус алддаг судас бөглөрөх. Хэрэв амжилтгүй бол савыг боох эсвэл сегментийг (дэлбээн) тайрч авна.
• Уушигны зүрх. Тохиромжтой эмчилгээ хийснээр энэ нь зөвхөн насанд хүрэгчдэд үүсдэг. Тэд мөн зүрхний хэмнэлийн эмгэгээр тодорхойлогддог. Коринфар, нифедипин хэрэглэх нь зүйтэй.
• Аспергиллез. -тай холбоотой дааврын эмчилгээ. Хэрэв аспергиллус нь санамсаргүй байдлаар цэрэнд илэрсэн бөгөөд эмнэлзүйн хувьд өөрийгөө илэрхийлэхгүй бол эмчилгээ хийх шаардлагагүй болно. Өргөн тархсан бронхоэктаз, гуурсан хоолойн тэлэлт, ихсэх үед эмчилгээг тогтоодог уушигны шинж тэмдэг, ялангуяа торпид бөглөрлийн шинж тэмдэг илэрсэн, нэмэгдсэн нийт иммуноглобулин E (нийт IgE) ба өвөрмөц иммуноглобулин Е.
• Харшил ба астма. Өвчтөнүүдийн 25-48% -д цистик фиброз, астма хавсарч ажиглагддаг.
• Давсны дутагдлаас болж шингэн алдалт. Энэ нь зөвхөн шинэ төрсөн хүүхдэд төдийгүй янз бүрийн насны хүүхдүүд, насанд хүрэгчид, ялангуяа халуун улиралд тохиолдож болно. Урьдчилан сэргийлэх - их хэмжээний шингэн уухмөн хангалттай хэмжээний давсны хэрэглээ (өдөрт 3-8 г).
• Чихрийн шижин. Энэ нь маш удаан, аажмаар хөгждөг. Энэ нь цистик фиброзтой хүүхдүүдийн 2%, насанд хүрэгчдийн 15% -д ажиглагддаг.
• Ходоодны цус алдалт, улаан хоолойн венийн судас (элэгний хатууралтай). Судасны венийн склерозын дурангийн склероз, дэлүүг хэсэгчлэн тайрах, шунт хийх мэс засал хийдэг.
• Өтгөн, наалдамхай баас бүхий гэдэсний хэсэгчилсэн бөглөрөл. Шаардлагагүй бөглөрөлийн хувьд мэс заслын оролцоо, - гастрографин, hypaque, N-ацетилцистейнээр угаах. Хэрэв үр нөлөө байхгүй бол мэс заслын оролцоо шаардлагатай.
• Гэдэсний хананы пневматозыг санамсаргүйгээр илрүүлж болох бөгөөд өөрөө хөндлөнгийн оролцоо шаарддаггүй.
• Хангалттай фермент орлуулах эмчилгээ хийснээр шулуун гэдэсний пролапс маш ховор тохиолддог.
• Уушигны остеоартропати. Төгсгөлийн залгиурын хэв гажилтын зэрэгцээ урт хоолойн ясанд өвдөлт гарч ирж болно. Нөхцөл байдлыг хөнгөвчлөхийн тулд стероид бус үрэвслийн эсрэг эмийг (ибупрофен, диклофенак гэх мэт) тогтооно.

Уушигны гэмтлийн үр дүнд цээжний хэв гажилт үүсдэг.

Урьдчилан таамаглах

Бие бялдрын хөгжил сайтай өвчтөнд цистик фиброзын таамаглал илүү сайн байдаг. Тэд илүү идэвхтэй, биеийн тамирын дасгалыг илүү сайн тэсвэрлэдэг, амьсгалын замын үйл ажиллагаа, дархлааны үзүүлэлтүүд илүү сайн байдаг.

Цистик фиброз ( цистик фиброз) нь үхэлд хүргэж болзошгүй нийтлэг удамшлын өвчин юм. Зөвхөн 20-р зууны хоёрдугаар хагаст л оношлох боломжтой болсон. Өмнө нь цистик фиброзтой өвчтөнүүдийн ихэнх нь нас бардаг нялх насхавсарсан өвчнөөс.

Цистик фиброз (цистик фиброз) нь эсийн давсны солилцоонд нөлөөлдөг генийн мутациас үүдэлтэй системийн шинж чанартай удамшлын өвчин юм. Үүний үр дүнд энэ нь үйлдвэрлэдэг нэмэгдсэн хэмжээсувгийг бөглөрөх өтгөн наалдамхай салиа. Цистик фиброзын үед салиа үүсгэдэг бүх эрхтэнүүд өртдөг - уушиг, гуурсан хоолой, элэг, гэдэсний булчирхай, нойр булчирхай, хөлс, бэлэг эрхтэн, шүлсний булчирхай.

-тай холбоотой

Цистик фиброзтой хэн

Цистик фиброз нь дэлхий даяар голчлон Кавказчуудын дунд тохиолддог боловч бүх үндэстний төлөөлөгчдийн дунд өвчний тусгаарлагдсан тохиолдол бүртгэгдсэн байдаг.

Өвчний тохиолдол хоёр хүйсийн хувьд ижил байдаг. ген, өвчин үүсгэгч, рецессив удамшлын хэв шинжтэй тул эх, аав хоёулаа мутацитай генийн тээгч байх үед л өвчтэй хүүхэд төрдөг. Энэ тохиолдолд цистик фиброзтой хүүхэд төрөх давтамж 25 % . Тээвэрлэгч нараас генетикийн мутаци(мөн тэдний тоо дэлхийн нийт хүн амын 5% -иас давсан) өвчний шинж тэмдэг илэрдэггүй.

Одоо Орос улсад цистик фиброзтой 1500 гаруй өвчтөн байна. Бүртгэгдээгүй тохиолдлын тоо 15 мянга гаруй хүн байна.

Өвчин хэрхэн хөгждөг

Цистик фиброзын үед гуурсан хоолойноос үүссэн наалдамхай салиа хуримтлагдаж, жижиг гуурсан хоолойг бөглөрөхөөс болж уушгины агааржуулалт, цусны хангамж мууддаг. Хамгийн их тохиолддог амьсгалын дутагдал нийтлэг шалтгаанцистик фиброзын улмаас нас барсан.

Салст хуримтлагдах нь амархан халдварладаг эмгэг төрүүлэгч бичил биетүүд, уушгинд ноцтой, эргэлт буцалтгүй өөрчлөлтүүд, тэдгээрийг устгахад хүргэдэг.

Одоогийн байдлаар цистик фиброзын тохиолдлын 96% нь хоёр хүртэлх насны хүүхдэд оношлогддог. Бусад хүмүүсийн хувьд оношийг өндөр наснаас нь хийдэг.

Хүүхдэд цистик фиброзын шалтгаан

Цистик фиброзын цорын ганц шалтгаан нь хүүхэд төрөх үед эцэг эхийн аль алинаас нь мутацитай CFTR генийг хүлээн авах явдал юм.

Энэ ген нь эсийн мембранаар дамжин натри, хлорын ионуудын тээвэрлэлтийг зохицуулдаг уураг үйлдвэрлэх үүрэгтэй.

Гол шинж тэмдэг

Өвчний шинж чанараас хамааран цистик фиброзын шинж тэмдэг нь төрсний дараа шууд эсвэл хожуу насандаа илэрч болно. Хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг:

• Арьс - бага зэрэг давстай;
• биеийн жин багасч, хоолны дуршил сайтай байсан ч хэвийн хэмжээнээс доогуур туранхай;
• гэдэсний үйл ажиллагаа тасалдсан - архаг суулгалт(ихэвчлэн муухай үнэртэй), өтгөний өөх тос ихтэй;
• амьсгалах - шүгэлдэх, шүгэлдэх;
• ханиалгах - пароксизм, өвдөлт, их хэмжээний цэр ялгарах;
• байнга уушигны хатгалгаа;
• "бөмбөр" - хурууны үзүүр өтгөрдөг, ихэвчлэн гажигтай хумстай;
• хамар дахь полипууд - хамрын хөндий ба синусын салст бүрхэвчийн үржлийн үр дүнд;
• Шулуун гэдэсний пролапс - шулуун гэдэсний үе үе уналт.

Өвчний хэлбэр, хэлбэр

Аль эрхтнүүд голчлон өртөж байгаагаас хамааран өвчний хэлбэрийг ялгадаг.

• Уушигны - тохиолдлын 20 орчим хувь. Хүнд дагалддаг хоёр талын уушигны үрэвсэлбуглаа, дараа нь уушиг, зүрхний дутагдал үүсдэг;
• гэдэс - өвчтөнүүдийн 5% -д тохиолддог. Гэдэсний шарх, гэдэсний түгжрэл үүсэхэд хүргэдэг. Чихрийн шижин, urolithiasis, томрох, элэгний хатуурал;
• холимог - уушигны гэдэсний хамгийн түгээмэл хэлбэр (тохиолдлын 80 орчим хувь). Уушигны болон гэдэсний хэлбэрийн шинж тэмдгүүдийг нэгтгэдэг.

Байнгын хамар гоожих нь гэнэт нүүр, толгой өвдөх зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг уу? Эмчилгээнд алдаа гаргахгүйн тулд өөрөө олж мэдээрэй!
Аюултай ажилд ажиллах нь саркоидозын хөгжилд хүргэсэн үү? Энэ өвчин үнэхээр аюултай юу?

Оношлогооны аргууд

Оношийг тогтоохын тулд эмнэлгийн түүх шаардлагатай. эмнэлзүйн үзлэгболон тусгай лабораторийн шинжилгээ:

Хөлсний шинжилгээ, ДНХ-ийн судалгаа нь цистик фиброзыг дараах өвчнөөс найдвартай ялгаж чадна.

• хөхүүлэг ханиад;
• бронхоэктаз;
• бөөрний чихрийн шижин insipidus;
• гликоген хадгалах өвчин;
• удамшлын эктодермисийн дисплази.

Цистик фиброзын эмчилгээний аргууд

Одоогийн байдлаар цистик фиброз нь эмчлэх боломжгүй юм. Одоо эмчилгээ нь зөвхөн шинж тэмдгийн шинж чанартай бөгөөд өвчтөний сайн сайхан байдлыг сайжруулах, эмнэлзүйн илрэлийг багасгахад чиглэгддэг.

Эмчилгээ нь амьдралын туршид тасралтгүй явагддаг. Эрт оношлохөвчин, яаралтай эмчилгээ нь өвчтөний амьдралыг ихээхэн хөнгөвчлөх, уртасгах болно.

Хоолны дэглэм

Цистик фиброзтой өвчтөнд зөв хооллолтыг яаралтай авах шаардлагатай.

• Хүнсний илчлэгийн агууламж нэмэгдэх - насны нормоос 20 - 30% их байх ёстой (уургийн хэмжээг нэмэгдүүлэх);
• өөх тосыг хязгаарлах;
• давс, ялангуяа халуун цаг агаарт зайлшгүй шаардлагатай;
• шингэн - байнга, хангалттай хэмжээгээр;
• Витамин агуулсан хоол хүнс нь өдөр бүр (жимс, хүнсний ногоо, байгалийн шүүс, цөцгийн тос).

Эмийн эмчилгээ

• Mucolytics - нимгэн салстыг арилгахад тусалдаг (Ambroxol, Pulmozyme, Acetylcysteine). Ихэвчлэн амьсгалах хэлбэрээр хэрэглэдэг;
• антибиотикууд - амьсгалын тогтолцооны халдварын үед (Гентамицин, Ципробай, Тиенам, Тобрамицин, Тазицеф). Тарилга, шахмал, амьсгалах хэлбэрээр хэрэглэдэг;
• ферментүүд - нойр булчирхайн дутагдлыг нөхөх (Polyzyme, Pancitrate, Pancreatin, Creon, Mexase);
• витаминууд - шингээлт муутай тул байнга зааж өгдөг хэрэгцээ нэмэгдсэн, ялангуяа өөхөнд уусдаг витаминууд (A, D, E витаминуудын уусмалыг давхар тунгаар хэрэглэх);
• гепатопротекторууд - элэгний гэмтэл (ursofalk, ursosan);
• кинезитерапи - өдөр бүр тусгай дасгалуудамьсгалын дасгал;
• хүчилтөрөгчийн өтгөрүүлэгч - өвчний ноцтой хурцадмал үед;
• эрхтэн шилжүүлэн суулгах - амьдралыг уртасгах хүнд ялагдалуушиг, элэг, зүрх. Амьдралыг уртасгах боловч өвчнийг эмчлэхгүй нарийн төвөгтэй, үнэтэй мэс засал.

Физик эмчилгээ

Физик эмчилгээ нь гуурсан хоолойн үйл ажиллагааг сайжруулахад чиглэгддэг бөгөөд өдөр бүр хийдэг.

• Постурын ус зайлуулах суваг - тодорхой хэсэгт хавирга дээр алган алгаа бүхий идэвхтэй хэмнэлтэй цохих. Ямар ч насныханд хэрэглэж болно;
• аутоген ус зайлуулах суваг - бие даасан тусгай амьсгал дээр суурилсан. Хамараар аажмаар амьсгалах - амьсгалаа барих - амьсгалаа аль болох идэвхтэй гаргах;
• PEP маск - тусгай хушуу ашиглах үед амьсгалах янз бүрийн даралтыг бий болгох боломжийг олгодог;
• flutter бол амьсгалахад эсэргүүцэхийн зэрэгцээ гуурсан хоолой руу дамждаг чичиргээг бий болгож, цэр ялгарах боломжийг олгодог симулятор юм.

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ

Өвчний генетик шинж чанар нь урьдчилан сэргийлэхэд хүндрэл учруулдаг.

Үндсэн

• Өвчний талаарх мэдээллийг олон нийтэд түгээх;
• Хүүхэд төрүүлэхээр төлөвлөж буй хосуудад мутацитай ген байгаа эсэхийг ДНХ-ийн шинжилгээ хийх;
• Перинаталь оношлогоо - өвчтэй хүүхэд төрөхөөс урьдчилан сэргийлэх боломжтой.

Хоёрдогч

• Өвчтөний нөхцөл байдлыг тогтмол хянах;
• сар бүр эрүүл мэндийн үзлэг;
• байнгын эмчилгээ, өвчний явцтай тохирч байна

Урьдчилан таамаглах

Одоогийн байдлаар таамаглал тааруу хэвээр байна. Үхэл тохиолдлын талаас илүү хувь нь тохиолддог. Европт цистик фиброзтой дундаж наслалт 40 орчим жил, АНУ, Канадад 50 орчим, Орост 30-аас бага байна.

Одоогийн байдлаар энэ өвчнийг эмчлэх найдвартай аргууд байдаггүй; өвчтөнүүдийн дундаж наслалт 40 жилээс хэтрэхгүй байна.

Цистик фиброз гэж оношлогдсон хүмүүс зөвхөн бие махбодийн хувьд зовж шаналж байдаг. Тэд оюун санааны хувьд бүрэн дүүрэн байдаг, тэдний дунд авъяаслаг, оюуны өндөр хөгжилтэй, авъяаслаг хүмүүс олон байдаг. Насанд хүрсний дараа тэд гэр бүл үүсгэж, тэр байтугай эмнэлзүйн хувьд эрүүл хүүхдүүдийн эцэг эх болж чадна - эхнэр, нөхөртөө гэмтсэн ген байхгүй бол.

Хэрэв та цистик фиброз гэж оношлогдсон бол цөхрөл бүү зов. Уушигны эмч, гастроэнтерологичоос тусламж хүс. Шаардлагатай бол хоол тэжээлийн мэргэжилтэн, физик эмчилгээний эмч, эндокринологич, зүрх судасны эмч, сэтгэл зүйч болон бусад мэргэжилтнүүд эмчилгээнд хамрагдана.

Удамшлын өвчнийг оношлоход маш хэцүү байдаг. Бүх шинж тэмдэг, хөгжлийн үе шатуудын тухай удамшлын өвчин- цистик фиброз.

Цистик фиброз - хүнд төрөлхийн өвчин, эд эсийн гэмтэл, гадаад шүүрлийн булчирхайн шүүрлийн үйл ажиллагаа тасалдсан, түүнчлэн амьсгалын болон хоол боловсруулах тогтолцооны үйл ажиллагааны эмгэгээр илэрдэг. Цистик фиброзын өөрчлөлт нь нойр булчирхай, элэг, хөлс, шүлсний булчирхай, гэдэс, гуурсан хоолойн системд нөлөөлдөг.

Өвчин нь удамшлын шинж чанартай, аутосомын рецессив удамшлын шинж чанартай байдаг (мутантын генийг тээгч эцэг эхийн аль алинаас нь). Цистик фиброз бүхий эрхтнүүдийн эмгэг нь умайн доторх хөгжлийн үе шатанд аль хэдийн тохиолддог бөгөөд өвчтөний нас ахих тусам аажмаар нэмэгддэг. Цистик фиброз эрт илрэх тусам өвчний явц улам хүндэрч, прогноз нь илүү ноцтой болно. Эмгэг судлалын үйл явц архаг явцтай байдаг тул цистик фиброзтой өвчтөнүүд байнгын эмчилгээ, мэргэжилтний хяналтыг шаарддаг.

Энэ юу вэ?

Цистик фиброз нь цистик фиброзын трансмембран зохицуулагчийн генийн мутациас үүдэлтэй системийн удамшлын өвчин бөгөөд гадна шүүрлийн булчирхайн гэмтэл, ноцтой зөрчиламьсгалын замын эрхтнүүдийн үйл ажиллагаа. Цистик фиброз нь зөвхөн өргөн тархсанаараа төдийгүй хамгийн анхны өвчлөлийн нэг учраас онцгой анхаарал татаж байна. удамшлын өвчинТэд эмчлэх гэж оролдсон.

Этиологи ба эмгэг жам

Цистик фиброзыг хариуцдаг генийг 1989 онд хувилсан. Үүний ачаар мутацийн мөн чанарыг олж мэдэх, тээвэрлэгчийг тодорхойлох аргыг сайжруулах боломжтой болсон. Энэ өвчин нь 7-р хромосомын урт гарны дунд байрлах CFTR генийн мутаци дээр суурилдаг. Цистик фиброз нь аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг бөгөөд Европын ихэнх орнуудад 1:2000 - 1:2500 нярайн давтамжтайгаар бүртгэгддэг. ОХУ-д энэ өвчний дундаж тохиолдол 1:10,000 шинэ төрсөн хүүхэд байна. Хэрэв эцэг эх хоёулаа гетерозигот (мутацийн генийн тээгч) бол цистик фиброзтой хүүхэд төрөх эрсдэл 25% байна. Зөвхөн нэг тээвэрлэгч гэмтэлтэй ген(аллель) нь цистик фиброзоор өвддөггүй. Судалгаанаас үзэхэд эмгэг судлалын генийн гетерозигот тээвэрлэлтийн давтамж 2-5% байдаг.

Цистик фиброзын генийн 2000 орчим мутаци илэрсэн. Генийн мутацийн үр дагавар нь цистик фиброзын мембран дамжуулалтыг зохицуулагч (CFTR) гэж нэрлэгддэг уургийн бүтэц, үйл ажиллагааг тасалдуулах явдал юм. Үүний үр дагавар нь гадаад шүүрлийн булчирхайн шүүрэл өтгөрч, шүүрлийг гадагшлуулахад хүндрэлтэй, түүний өөрчлөлт юм. физик, химийн шинж чанар, энэ нь эргээд өвчний клиник зургийг тодорхойлдог. Нойр булчирхай, амьсгалын замын эрхтэн, ходоод гэдэсний замын өөрчлөлтүүд нь жирэмсний өмнөх үед аль хэдийн бүртгэгдсэн бөгөөд өвчтөний нас ахих тусам тогтмол нэмэгддэг. Гадны шүүрлийн булчирхайгаар наалдамхай шүүрлийн шүүрэл нь гадагшлах урсгал, зогсонги байдалд хүндрэл учруулж, улмаар булчирхайн ялгаруулах сувгийг тэлэх, булчирхайлаг эдийн хатингаршил, дэвшилтэт фиброз үүсэхэд хүргэдэг. Гэдэсний болон нойр булчирхайн ферментийн үйл ажиллагаа мэдэгдэхүйц буурдаг. Эрхтэн дэх склероз үүсэхийн зэрэгцээ фибробластуудын үйл ажиллагааны алдагдал үүсдэг. Цистик фиброзтой өвчтөнүүдийн фибробластууд нь цилиар хүчин зүйл буюу эсрэг үйлчилгээтэй M-факторыг үүсгэдэг нь тогтоогдсон бөгөөд энэ нь эпителийн цоргоны үйл ажиллагааг алдагдуулдаг.

Одоогийн байдлаар дархлааны хариу урвалыг (ялангуяа интерлейкин-4 (IL-4) ба түүний рецепторын генүүд), түүнчлэн синтезийг кодлодог генүүдийн CF-ийн уушигны эмгэгийг хөгжүүлэхэд оролцох боломжтой. Бие дэх азотын ислийн (NO) хэмжээг авч үзэж байна.

Шинж тэмдэг

Үүнд: нас, анхны шинж тэмдгүүдийн илрэл, өвчний үргэлжлэх хугацаа, эмнэлзүйн шинж тэмдэгцистик фиброз нь маш олон янз байдаг. Гэвч ихэнх тохиолдолд өвчний шинж тэмдэг нь гуурсан хоолойн систем, ходоод гэдэсний замын гэмтэлээр тодорхойлогддог.

Гуурсан уушигны систем эсвэл ходоод гэдэсний зам нь тусгаарлагдсан байдаг.

Цистик фиброзын үед зүрх судасны дутагдал

Гуурсан хоолойн бүтцийг устгаж, хийн солилцоо, эд эсэд хүчилтөрөгчийн урсгалыг тасалдуулж буй уушигны архаг өвчин нь зайлшгүй хүндрэлд хүргэдэг. зүрх судасны системс. Зүрх нь өвчтэй уушгинд цус шахаж чадахгүй. Аажмаар зүрхний булчин нөхөн олговор нэмэгдэх боловч тодорхой хязгаар хүртэл зүрхний дутагдал үүсдэг. Үүний зэрэгцээ аль хэдийн эвдэрсэн хийн солилцоо улам бүр сулардаг. Нүүрстөрөгчийн давхар исэл нь цусанд хуримтлагддаг тул хүчилтөрөгч маш бага байдаг хэвийн үйл ажиллагаабүх эрхтэн, тогтолцоо.

Зүрхний шинж тэмдэг судасны дутагдалБиеийн нөхөн олговор олгох чадвар, үндсэн өвчний хүнд байдал, өвчтөн тус бүрээс хамаарна. Гол шинж тэмдгүүд нь гипокси (цусан дахь хүчилтөрөгчийн дутагдал) нэмэгдэх замаар тодорхойлогддог.

Тэдгээрийн дотроос гол нь:

1. Амрах үед амьсгал давчдах бөгөөд энэ нь биеийн хөдөлгөөн нэмэгдэх тусам нэмэгддэг.
2. Хөхрөлт арьсэхлээд хурууны үзүүр, хамрын үзүүр, хүзүү, уруул - үүнийг акроцианоз гэж нэрлэдэг. Өвчин хөгжихийн хэрээр хөхрөлт нь биеийн бүхэлдээ нэмэгддэг.
3. Цусны эргэлтийн дутагдлыг ямар нэгэн байдлаар нөхөхийн тулд зүрх хурдан цохилж эхэлдэг. Энэ үзэгдлийг тахикарди гэж нэрлэдэг.
4. Цистик фиброзтой өвчтөнүүд бие бялдрын хөгжилд ихээхэн хоцорч, жин, өндөр дутагдалтай байдаг.
5. Хаван гарч ирнэ доод мөчрүүд, голчлон орой.

Гуурсан хоолой, уушигны гэмтэлтэй цистик фиброзын шинж тэмдэг

Онцлог шинж чанар нь өвчний аажим аажмаар илэрч, шинж тэмдгүүд нь цаг хугацааны явцад нэмэгдэж, өвчин архаг, удаан үргэлжилсэн хэлбэрийг авдаг. Хүүхэд төрөх үед найтаах, ханиах рефлексүүд бүрэн хөгжөөгүй байна. Тиймээс цэр нь амьсгалын дээд зам, гуурсан хоолойд их хэмжээгээр хуримтлагддаг.

Гэсэн хэдий ч энэ өвчин нь амьдралын эхний зургаан сарын дараа л анх удаагаа мэдрэгдэж эхэлдэг. Энэ баримтыг хөхүүл эхчүүд хүүхдийн амьдралын зургаа дахь сараас эхлэн холимог хоолонд шилжүүлж, эхийн сүүний хэмжээ буурч байгаатай холбон тайлбарлаж байна.

Эхийн сүүнд олон ашигтай бодис агуулагддаг шим тэжээлүүнтэй хамт дамжуулагдсан хүмүүсийг оролцуулаад дархлааны эсүүд, хүүхдийг өртөхөөс хамгаалах эмгэг төрүүлэгч бактери. Алдаа хүний ​​сүүнярайн дархлааны байдалд шууд нөлөөлдөг. Цэрний наалдамхай зогсонги байдал нь гуурсан хоолой, гуурсан хоолойн салст бүрхэвчийг халдварлахад хүргэдэг тул яагаад зургаан сартайгаас эхлээд гуурсан хоолой, уушгины гэмтлийн шинж тэмдэг илэрч байгааг таахад хэцүү биш юм. гарч ирэх.

Тиймээс гуурсан хоолойн гэмтлийн анхны шинж тэмдгүүд нь:

1. Ханиалга нь бага зэрэг, цөстэй цэртэй. Ханиалгын онцлог шинж чанар нь түүний тогтвортой байдал юм. Ханиалга нь хүүхдийг ядрааж, унтах, ерөнхий нөхцөл байдлыг алдагдуулдаг. Ханиалгахад арьсны өнгө өөрчлөгддөг. ягаан өнгөхөхрөлт (хөхрөлт), амьсгал давчдах шинж тэмдэг илэрдэг.
2. Температур нь хэвийн хязгаарт эсвэл бага зэрэг нэмэгдсэн байж болно.
3. Шинж тэмдэг цочмог хордлогоаль нь ч биш.

Амьсгалах агаар дахь хүчилтөрөгчийн дутагдал нь бие бялдрын ерөнхий хөгжилд саатал үүсгэдэг.

1. Хүүхэд бага зэрэг жин нэмдэг. Ер нь жилд ойролцоогоор 10.5 кг жинтэй, цистик фиброзтой хүүхдүүд шаардлагатай килограммаас ихээхэн дутдаг.
2. Унтах, цайрах, хайхрамжгүй байдал онцлог шинж чанаруудхөгжлийн саатал.

Халдвар хавсарч, эмгэг процесс уушгины эдэд илүү гүнзгий тархах үед хүнд хэлбэрийн уушгины хатгалгаа нь хэд хэдэн шинж тэмдгээр илэрдэг.

1. Биеийн температур 38-39 градус хүртэл нэмэгддэг
2. Өтгөн, идээт цэр ялгаруулдаг хүчтэй ханиалга.
3. Амьсгал давчдах, ханиалгах үед улам дорддог.
4. Биеийн хордлогын хүнд шинж тэмдэг, тухайлбал толгой өвдөх, дотор муухайрах, бөөлжих, ухаан алдах, толгой эргэх болон бусад.

Уушгины хатгалгааны үе үе хурцадмал байдал нь уушигны эдийг аажмаар устгаж, бронхоэктаз, эмфизем гэх мэт өвчний хүндрэлд хүргэдэг. Хэрэв өвчтөний хурууны үзүүр нь хэлбэрээ өөрчилж, болдог бөмбөрийн хуруунууд, мөн хадаас нь цагны шил хэлбэрээр дугуйрсан, энэ нь байдаг гэсэн үг юм архаг өвчинуушиг.

Бусад онцлог шинж тэмдгүүд нь:

1. Цээжний хэлбэр нь торх хэлбэртэй болдог.
2. Арьс хуурайшиж, бат бөх, уян хатан чанараа алддаг.
3. Үс нь гэрэлтэх чадвараа алдаж, хэврэг болж, унадаг.
4. Байнгын амьсгал давчдах, ачаалал ихсэх тусам улам дорддог.
5. Цэнхэр өнгө (цэнхэр) ба бүх арьс. Энэ нь эд эсэд хүчилтөрөгчийн урсгал дутагдаж байгаатай холбоотой юм.

Ходоод гэдэсний замын гэмтэлтэй цистик фиброзын шинж тэмдэг илэрдэг

Нойр булчирхайн гадаад шүүрлийн булчирхай гэмтсэн тохиолдолд архаг нойр булчирхайн үрэвслийн шинж тэмдэг илэрдэг.

Нойр булчирхайн үрэвсэл нь нойр булчирхайн цочмог буюу архаг үрэвсэл, өвөрмөц онцлогхоол боловсруулах замын хүнд хэлбэрийн эмгэгүүд юм. At цочмог нойр булчирхайн үрэвсэлНойр булчирхайн ферментүүд булчирхайн сувгийн дотор идэвхжиж, тэдгээрийг устгаж, цусанд оруулдаг.

At архаг хэлбэрЦистик фиброз дахь гадаад шүүрлийн булчирхайн өвчин эмгэгийн эхэн үед өөрчлөгдөж, холбогч эдээр солигддог. Нойр булчирхайн ферментүүд энэ тохиолдолддутагдалтай. Энэ нь өвчний клиник зургийг тодорхойлдог.

Архаг нойр булчирхайн үрэвслийн гол шинж тэмдэг:

1. Гэдэс дүүрэх (гэдэс дүүрэх). Хоол боловсруулах хангалтгүй байдал нь хий үүсэхийг нэмэгдүүлдэг.
2. Хэвлий дэх хүндийн мэдрэмж, таагүй мэдрэмж.
3. Ялангуяа өөх тос, шарсан хоол хүнс ихээр хэрэглэсний дараа бүслүүр өвддөг.
4. Байнгын суулгалт (суулгалт). Нойр булчирхайд өөх тосыг боловсруулдаг липаза фермент хангалтгүй байдаг. Бүдүүн гэдсэнд их хэмжээний өөх тос хуримтлагддаг бөгөөд энэ нь гэдэсний хөндий рүү усыг татдаг. Үүний үр дүнд өтгөн нь сул, муухай үнэртэй болж, гялалзах шинж чанартай (стеаторреа) болдог.

Архаг нойр булчирхайн үрэвсэл нь хоол боловсруулах эрхтний эмгэгтэй хавсарч хоол хүнснээс шим тэжээл, витамин, эрдэс бодисыг шингээхэд хүргэдэг. Цистик фиброзтой хүүхдүүд зөвхөн бие махбодийн төдийгүй бас муу хөгжсөн байдаг ерөнхий хөгжил. сулардаг дархлааны систем, өвчтөн халдварт илүү өртөмтгий байдаг.

Элэг, цөсний зам нь бага хэмжээгээр нөлөөлдөг. Хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэгэлэг, цөсний хүүдийн гэмтэл нь өвчний бусад илрэлүүдээс хамаагүй хожуу илэрдэг. Ихэвчлэн дотор хожуу үе шатуудӨвчин нь элэг томорч, цөсний зогсонги байдалтай холбоотой арьсны зарим шаргал өнгөтэй болно.

Бэлгийн эрхтнүүдийн үйл ажиллагааны эмгэг нь бэлгийн хөгжлийн хоцрогдолд илэрдэг. Ихэнхдээ хөвгүүдэд, өсвөр насандаа бүрэн үргүйдэл ажиглагддаг. Охид ч гэсэн хүүхэдтэй болох магадлал багасдаг.

Цистик фиброз нь зайлшгүй хүргэдэг эмгэнэлт үр дагавар. Өсөн нэмэгдэж буй шинж тэмдгүүдийн хослол нь өвчтөний хөгжлийн бэрхшээл, чадваргүй болоход хүргэдэг өөртөө анхаарал тавих. Гуурсан хоолойн болон зүрх судасны тогтолцооны байнгын хурцадмал байдал нь өвчтөнийг ядрааж, улмаар өвчин үүсгэдэг. стресстэй нөхцөл байдал, аль хэдийн хурцадмал нөхцөл байдлыг халааж байна. Зөв арчилгаа, бүх зүйлийг дагаж мөрдөх эрүүл ахуйн дүрэм, урьдчилан сэргийлэх эмчилгэээмнэлэгт болон бусад шаардлагатай арга хэмжээ- өвчтөний амьдралыг уртасгах. Төрөл бүрийн эх сурвалжийн мэдээлснээр цистик фиброзтой өвчтөнүүд ойролцоогоор 20-30 жил амьдардаг.

Насанд хүрэгчдийн шинж тэмдэг

Өвчний арилсан хэлбэрийг насанд хүрэгчдэд санамсаргүй үзлэгээр ихэвчлэн илрүүлдэг. Эдгээр нь эмгэгийн генийн мутацийн тусгай хувилбаруудтай холбоотой бөгөөд энэ нь хучуур эдийн эсэд бага зэргийн гэмтэл учруулдаг.

Өвчин нь бусдын "маск" дор тохиолддог эмгэг процессууд, түүний талаар нарийвчилсан шалгалт эхэлдэг:

• хамрын синусын үрэвсэл;
• давтан бронхит;
• элэгний хатуурал;
• эрэгтэй үргүйдэл - бөглөрөлтэй холбоотой сперматик утасэсвэл түүний атрофи, үр дүнд нь эр бэлгийн эс эр бэлгийн эс рүү орох боломжгүй;
• эмэгтэй үргүйдэл - холбоотой зуурамтгай чанар нэмэгдсэнумайн хүзүүний шүүрэл нь эр бэлгийн эсийг умайд хүргэхийг тасалдуулж, үтрээнд хадгалдаг.

Тиймээс үргүйдлийн улмаас зовж шаналж буй бүх өвчтөнүүд, шалтгаан нь стандарт аргуудШалгалтаар тодорхойлогдоогүй бол генетикч рүү хандах шаардлагатай. Удамшлын материалын шинжилгээ, биохимийн нэмэлт шинжилгээ нь цистик фиброзын арилсан хэлбэрийг тодорхойлох боломжтой.

Хүндрэлүүд

Цистик фиброзтой хүүхдүүд бие махбодид маш олон хүндрэлтэй байдаг бөгөөд энэ нь улмаар үхэлд хүргэдэг. Хүнд хэлбэрийн эмгэгэмчилгээ эсвэл түүний байхгүй үед тохиолддог байнга тасалдал, эмчийн зөвлөмжийг дагаж мөрдөхгүй байх.

Бие махбодид фермент үүсгэдэг бүх булчирхай нь наалдамхай салиа үүсгэдэг. Ферментийн шүүрлийг зөрчих нь эрхтэний гэмтэлд хүргэдэг.

1. Нойр булчирхай нь хангалттай фермент ялгаруулдаггүй бөгөөд энэ нь гэдэсний гэмтэл, ходоод гэдэсний замын үйл ажиллагааг тасалдуулах, элэгний гэмтэл, чихрийн шижин, гэдэсний түгжрэл, элэгний хатуурал.
2. Уушигны гэмтэл нь зүрхний үйл ажиллагаа, үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг зүрх судасны системзөрчигдөж байна. Хүндрэлүүд: "уушигны" зүрх, зүрхний дутагдал.
3. Гуурсан хоолойн системээс: артерийн гипертензи, гуурсан хоолойн экзем, астма, синусит, бронхоэктаз, уушигны хөгжил бактерийн устгал, чихрийн шижин, бронхит, уушгины хатгалгаа, пневмоторакс, ателектаз, пневмосклероз, амьсгалын дутагдал болон бусад.
4. Эрэгтэйчүүдийн нэгэн адил эмэгтэйчүүдийн цистик фиброз нь үргүйдэл үүсгэдэг.

Фиброз нь янз бүрийн эрхтэнд тохиолддог холбогч эдхэвийн эсийг ургуулж, орлуулдаг.

Оношлогоо

Цистик фиброзыг цаг тухайд нь оношлох нь өвчтэй хүүхдийн амьдралын прогнозын хувьд маш чухал юм. Цистик фиброзын уушигны хэлбэр нь бөглөрөлтөт бронхит, хөх ханиалгах, бусад гаралтай архаг уушгины хатгалгаа, гуурсан хоолойн багтраа зэргээс ялгаатай; гэдэсний хэлбэр- целиакийн өвчин, энтеропати, гэдэсний дисбактериоз, дисахаридазын дутагдал зэрэгт үүсдэг гэдэсний шингээлтийн эмгэгүүд.

Цистик фиброзын оношлогоонд дараахь зүйлс орно.

1. Цус, шээсний ерөнхий шинжилгээ;
2. Гэр бүл, удамшлын түүхийг судлах, эрт шинж тэмдэгөвчин, эмнэлзүйн илрэл;
3. Цэрний микробиологийн шинжилгээ;
4. Копрограмм - өтгөний шинжилгээ, өөх тос, эслэг, булчингийн утас, цардуул (хоол боловсруулах замын булчирхайн ферментийн эмгэгийн зэргийг тодорхойлдог);
5. Бронхоскопи (гуурсан хоолойд утас хэлбэрээр зузаан, наалдамхай цэр байгаа эсэхийг илрүүлдэг);
6. Бронхографи ("дусал хэлбэртэй" бронхоэктаз, гуурсан хоолойн гажиг байгаа эсэхийг илрүүлдэг);
7. Спирометр (амьсгалах агаарын хэмжээ, хурдыг хэмжих замаар уушигны үйл ажиллагааны төлөвийг тодорхойлдог);
8. Уушигны рентген зураг (гуурсан хоолой, уушигны нэвчдэст болон склерозын өөрчлөлтийг илрүүлдэг);
9. Молекул генетикийн шинжилгээ (цистик фиброзын генийн мутаци байгаа эсэхийг цус эсвэл ДНХ-ийн дээжээр шалгах);
10. Хөлсний шинжилгээ - хөлсний электролитийн судалгаа - цистик фиброзын гол бөгөөд хамгийн мэдээлэл сайтай дүн шинжилгээ (таныг тодорхойлох боломжийг танд олгоно. өндөр агуулгатайцистик фиброз бүхий өвчтөний хөлс дэх хлор, натрийн ионууд);
11. Төрөхийн өмнөх оношлогоо - шинэ төрсөн нярайд генетикийн болон төрөлхийн өвчний шинжилгээ.

Цистик фиброзын эмчилгээ

Хүнд байдлаас хамааран эмчилгээг төрөлжсөн эмнэлэгт эсвэл гэртээ хийж болно. Эмчилгээний зорилго нь хүндрэлтэй тэмцэх, хүүхдийн нөхцөл байдлыг хөнгөвчлөх явдал боловч анагаах ухааны хөгжлийн өнөөгийн түвшинд энэ өвчнийг эмчлэх боломжгүй юм. Цистик фиброзын эмчилгээ нь цогц байх ёстой.

Хоол боловсруулах замын гэмтэл давамгайлж байгаа тохиолдолд дараахь зүйлийг хэрэглэнэ.

1. Витамин эмчилгээ: витамины цогцолборуудмикроэлементүүдтэй.
2. Элэгний гэмтэлийн хувьд гепатопротекторыг хэрэглэдэг (Enerliv, Gepabene, Essentiale-forte, Glutargin гэх мэт). Урсодеоксихолик хүчил нь тауринтай хослуулан сайн нөлөө үзүүлдэг. Хөгжлийн явцад элэгний дутагдалэлэг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийдэг. At хүнд ялагдалуушиг, элэг, элэг, уушиг шилжүүлэн суулгах боломжтой.
3. Ферментийн бэлдмэлийг тогтмол хэрэглэх. Pancreatin, Pancitrate, Mezim-Forte, Creon зэрэг эмүүд үр дүнтэй байдаг.
4. Цистик фиброзтой өвчтөний хоол тэжээл нь калори, витамин, микроэлементийн хувьд насны нормоос өндөр байх ёстой. Томилогдсон уургийн хоолны дэглэм, өөх тос нь хязгаарлагдмал биш, харин хангагдсан байнгын хүлээн авалтферментийн бэлдмэл.

Уушигны эмгэгийн хувьд дараахь зүйлийг хэрэглэнэ.

1. Бронхоспастик хам шинжийн хувьд гуурсан хоолойн гуурсан хоолойн гуурсан хоолойн амьсгалыг гуурсан хоолойн гуурсан хоолойн гуурсан хоолойн эмээр амьсгалах замаар хийдэг.
2. Салстыг шингэлэх муколитикууд (дотоод хэрэглээ болон амьсгалахад зориулагдсан): ACC, Fluifort (зөвхөн салстын зуурамтгай чанарыг бууруулаад зогсохгүй амьсгалын замын цоргоны үйл ажиллагааг сэргээдэг), Амилорид эсвэл Пулмозим. Мөн муколитикийг бронхоскоп ашиглан хийж, дараа нь шүүрлийг соруулж, антибиотикийг шууд гуурсан хоолойд тарьж болно.
3. Нөлөөлөх зорилгоор антибиотик эмгэг төрүүлэгч ургамалүрэвсэл үүсгэсэн. Тусгаарлагдсан эмгэг төрүүлэгчийн мэдрэмтгий байдлаас хамааран 3-р үеийн цефалоспорин, аминогликозид, фторхинолоныг хэрэглэдэг. Тарилгын болон амьсгалах аргаэм хэрэглэх.
4. Үрэвслийн процессыг хурдан арилгахын тулд кортикостероидын эм, антицитокин, протеаз дарангуйлагч, стероид бус үрэвслийн эсрэг эмийг тогтооно.
5. Kinesiotherapy: тусгай цогцолбор амьсгалын дасгалууд, энэ нь амьсгалын замын салстыг цэвэрлэхэд тусалдаг. Ийм дасгалуудыг өдөр бүр, насан туршдаа хийдэг.

Өмнө дурьдсанчлан, цистик фиброз эдгэршгүй өвчинГэсэн хэдий ч чадварлаг дэмжих эмчилгээ нь өвчтөний амьдралыг ихээхэн хөнгөвчлөх, уртасгах боломжтой.

Цистик фиброзын эмчилгээний сүүлийн үеийн дэвшилтүүд

Одоогоор уг өвчнийг эмчлэх генийн аргыг хайж олох ажил мухардалд ороод байна. Тиймээс эрдэмтэд эмгэгийн шалтгааныг бус харин цистик фиброзын хөгжлийн механизмд нөлөөлөхөөр шийджээ. Булчирхайн шүүрэл өтгөрдөг нь тэдгээрт нэг микроэлемент (хлор) дутагдсанаас үүсдэг болохыг тогтоожээ. Үүний дагуу эдгээр шингэний агууламжийг нэмэгдүүлснээр өвчний явцыг эрс сайжруулж болно.

Энэ зорилгоор VX-770 эмийг боловсруулсан бөгөөд энэ нь хэсэгчлэн сэргээдэг хэвийн харьцаахлор үед Эмнэл зүйн туршилт, эмч нар хурцадмал байдлын давтамжийг бараг 61% бууруулж, сайжруулж чадсан амьсгалын замын үйл ажиллагаа 24% -иар нэмэгдүүлж, жингээ 15-18% -иар нэмэгдүүлнэ. Энэ нь мэдэгдэхүйц амжилт бөгөөд ойрын ирээдүйд цистик фиброзыг зөвхөн шинж тэмдгийг арилгахаас илүү амжилттай эмчлэх боломжтой гэдгийг харуулж байна. Одоогоор VX-770 ажиллаж байна нэмэлт туршилтууд, 2018-2020 он хүртэл худалдаанд гарахгүй.

Урьдчилан таамаглах

Цистик фиброзын прогноз өнөөдрийг хүртэл тааламжгүй хэвээр байна. Хүүхдүүдийн эндэгдэл 50-60% байна бага нас- өндөр. Хожуу оношлогдсон, хангалтгүй эмчилгээ хийснээр таамаглал нь хамаагүй бага байдаг. Цистик фиброзтой өвчтөний гэр бүлд эмнэлгийн болон генетикийн зөвлөгөө өгөх нь маш чухал юм.

Цистик фиброзын оношлогоо, эмчилгээний чанарын шалгуур нь дундаж хугацааөвчтэй хүмүүсийн амьдрал. IN Европын орнуудЭнэ үзүүлэлт 40 жил, Канад, АНУ-д 48 жил, Орост 22-29 жил хүрч байна.

Урьдчилан сэргийлэх

Цистик фиброзоос урьдчилан сэргийлэх тухайд өвчлөлөөс урьдчилан сэргийлэх хамгийн чухал арга хэмжээний нэг гэж үздэг. пренатал оношлогоо, энэ нь хүүхэд төрөхөөс өмнө долоо дахь генийн гажиг байгааг илрүүлэхэд ашиглаж болно. Дархлааг бэхжүүлж, сайжруулах амьдралын нөхцөлбүх өвчтөнд анхаарал болгоомжтой хандах шаардлагатай; сайн хооллолт, хувийн ариун цэврийг сахих, дунд зэрэг дасгалын стрессмөн хамгийн тав тухтай амьдрах нөхцлийг бүрдүүлэх.